dans le Ichtyose vulgaire c'est un trouble cutané qui se manifeste par des troubles de la cornification. L'ichtyose vulgaire est une maladie héréditaire associée à des symptômes tels qu'une peau sèche et squameuse. L'ichtyose vulgaire est un héritage récessif autosomique dominant ou lié à l'X.
Qu'est-ce que l'ichtyose vulgaire?
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En principe, les médecins distinguent deux formes de Ichtyose vulgaire selon le modèle d'héritage respectif. L'expression autosomique dominante est la forme d'ichtyose vulgaire qui survient avec la plus grande fréquence. Les patients sont affectés par des mutations génétiques sur la localisation du gène 1q21.
La zone génique correspondante est responsable du codage de la protéine filaggrine, qui joue un rôle important dans la formation des structures de la peau. La forme héréditaire récessive liée à l'X d'ichtyose vulgaire survient un peu moins fréquemment.L'Ichtyosis vulgaris est dans la langue familière comme soi-disant Maladie des écailles de poisson connu.
Le terme fait référence à l'apparence typique de la peau dans le contexte de l'ichtyose vulgaire. En Allemagne, on estime que plus de 100 000 personnes souffrent d'ichtyose vulgaire. La maladie se manifeste surtout en hiver en raison des températures froides.
Pour beaucoup de personnes touchées, l'ichtyose vulgaire représente une détresse psychologique considérable, car les personnes atteintes perçoivent l'apparence de la peau comme inesthétique. L'ichtyose vulgaire est particulièrement évidente dans la région des jambes et des bras et sur le tronc du corps. La structure squameuse de la surface de la peau s'intensifie, surtout en hiver.
De plus, l'ichtyose vulgaire rend la peau très sèche et sujette aux rugosités et aux fissures. Environ un quart des personnes touchées souffrent également de neurodermatite en même temps. Chez ces personnes, l'ichtyose vulgaire est généralement associée à des démangeaisons.
causes
L'ichtyose vulgaire survient à la suite de mutations génétiques. Alors que l'expression autosomique dominante de l'ichtyose vulgaire se développe par mutations génétiques au locus 1q21, la forme héréditaire récessive liée à l'X résulte de mutations sur le chromosome X et l'emplacement du gène 22.32. Cette zone est responsable du codage d'une enzyme appelée stéroïde sulfatase.
Le défaut entraîne des erreurs dans la production de l'enzyme, de sorte que les processus de construction de la peau sont perturbés. Fondamentalement, cette forme d'ichtyose vulgaire ne se manifeste que chez les patients de sexe masculin. Parce que les hommes n'ont qu'un seul chromosome X, alors que les femmes en ont deux et n'agissent donc que comme porteurs génétiques de l'ichtyose vulgaire sans présenter de symptômes eux-mêmes.
Le contact avec de l'eau ou de l'air humide augmente généralement les symptômes de l'ichtyose vulgaire. Les irritants cutanés doivent également être évités par les personnes touchées car ils aggravent les symptômes.
Symptômes, maux et signes
La première manifestation de l'ichtyose vulgaire survient généralement chez les patients dès la petite enfance. Les symptômes de l'ichtyose vulgaire augmentent continuellement jusqu'à la phase de croissance pubertaire, jusqu'à finalement stagnation et régression ultérieure. L'ichtyose vulgaire est caractérisée par une peau très sèche avec un motif de ligne fortement prononcé des cellules individuelles de la peau.
La sécheresse de la peau résulte d'une carence en protéine filaggrine. Alors que la variante récessive liée à l'X de l'ichtyose vulgaire ne se produit généralement que chez les hommes, la forme autosomique dominante est également évidente chez les hommes et les femmes. Dans des circonstances normales, la peau perd de façon permanente des flocons.
Dans l'ichtyose vulgaire, cependant, les écailles sont attachées à la peau pendant une longue période car les processus de dégradation sont altérés. En raison de l'activité réduite des glandes sébacées, la peau paraît mate et sans brillance. En principe, la gravité de l'ichtyose vulgaire varie considérablement d'un cas à l'autre. Les formes progressives légères passent parfois complètement inaperçues. L'ichtyose vulgaire régresse généralement progressivement chez les patients adultes.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic de l'ichtyose vulgaire est posé par un dermatologue sur la base de signes typiques et de méthodes d'examen clinique. L'anamnèse établit l'évolution précédente de l'ichtyose vulgaire et des cas similaires dans la famille. Lors de l'examen visuel, le médecin enregistre l'apparence caractéristique de la peau avec le motif en écailles caractéristique.
Un examen génétique moléculaire du patient est utilisé pour confirmer le diagnostic d'ichtyose vulgaire. De cette manière, le médecin identifie les défauts génétiques sur les gènes correspondants, de sorte que les confusions avec d'autres maladies de la peau sont presque impossibles. Les examens histologiques des zones cutanées touchées par l'ichtyose vulgaire appuient également le diagnostic.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Une visite chez un médecin est conseillée dès l'apparition d'anomalies cutanées ou de changements de teint. L'ichtyose vulgaire étant une maladie congénitale, les particularités de la peau sont souvent remarquées par l'obstétricien immédiatement après la naissance ou plus tard par le pédiatre. Dans de nombreux cas, les parents n'ont pas à agir eux-mêmes contre cette maladie, car le diagnostic peut être posé très tôt. En cas de peau particulièrement sèche et de desquamation des couches cutanées, les observations doivent être discutées avec un médecin. Si le teint présente un motif de lignes ou un éclat particulier, cela peut être le signe d'un trouble.
Une observation de la peau et une prise de sang fournissent des informations sur la présence de la maladie héréditaire. Si les changements de la peau augmentent en taille ou en intensité, un médecin doit être consulté. Si des problèmes émotionnels surviennent en raison d'anomalies visuelles, il est également conseillé de consulter un médecin. Le défaut visuel peut provoquer une détresse émotionnelle. Un médecin doit donc être consulté en temps utile afin qu'aucune maladie mentale ne se développe. Si les modifications cutanées entraînent des douleurs, un malaise général ou une mobilité réduite, une visite chez le médecin est nécessaire. Un médecin est nécessaire en cas de troubles sensoriels, d'altération de la sensibilité ou d'engourdissement de la peau.
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Traitement et thérapie
Les causes de l'ichtyose vulgaire ne peuvent pas être traitées, c'est pourquoi l'accent est mis sur le soulagement des symptômes. Les patients reçoivent généralement des crèmes spéciales qui graissent la peau et favorisent la desquamation. Par exemple, l'apport d'acide lactique, qui soutient le manteau acide protecteur naturel de la peau, joue un rôle important. Les thérapies UV et les bains de sel aident également s'ils sont utilisés régulièrement.
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➔ Médicaments contre les rougeurs et l'eczémaPerspectives et prévisions
L'ichtyose vulgaire suit généralement un cours prolongé. La gravité de la maladie dépend de sa forme et du début du traitement. Dans les cas graves, l'enfant malade meurt peu de temps après la naissance ou dans les premières semaines de sa vie.
Les symptômes se développent généralement au cours des premiers mois de vie et réduisent considérablement la qualité de vie et le bien-être de l'enfant. Un traitement précoce peut réduire les symptômes et l'inconfort de la peau à un point tel que les personnes touchées peuvent mener une vie relativement normale. Néanmoins, les malades doivent toujours être traités avec des médicaments, ce qui représente un fardeau supplémentaire.
Une ichtyose vulgaire légèrement prononcée promet néanmoins un pronostic positif. Un traitement médical rapproché peut réduire la souffrance à un point tel que les personnes touchées peuvent vivre une vie sans symptômes. La cause de la maladie de la peau ne peut être traitée. Par conséquent, il y a toujours le risque qu'une ichtyose vulgaire apparemment surmontée se reproduise.
La maladie ne réduit pas l'espérance de vie tant que l'enfant survit les premières semaines de sa vie sans dommage permanent. Cependant, à la suite des changements externes, des complexes d'infériorité et d'autres plaintes mentales peuvent se développer.
la prévention
Une prévention causale de l'ichtyose vulgaire n'est pas possible. Les patients évitent le contact cutané fréquent avec l'eau et les substances irritantes pour la peau. Ces mesures sont particulièrement importantes lors du choix d'une carrière et permettent d'éviter une aggravation inutile des symptômes de l'ichtyose vulgaire. Des contrôles médicaux réguliers et un traitement personnalisé de l'ichtyose vulgaire donnent généralement de bons résultats.
Suivi
Dans la plupart des cas, les personnes atteintes d'ichtyose vulgaire n'ont pas de mesures de suivi spéciales disponibles. Cette maladie doit être diagnostiquée très tôt par un médecin afin d'éviter une nouvelle aggravation des symptômes. En règle générale, il ne peut pas guérir seul, de sorte que les personnes touchées dépendent définitivement d'une visite chez un médecin.
Avec l'ichtyose vulgaire, un soin intensif de la peau est conseillé. La peau doit être traitée avec diverses crèmes et pommades aussi souvent que possible pour atténuer les symptômes. Un haut niveau d'hygiène doit également être observé afin que les symptômes puissent être correctement atténués. Certaines personnes sont dépendantes de divers médicaments en raison de l'ichtyose vulgaire.
Il est toujours important de s'assurer que la posologie est correcte et qu'elle est prise régulièrement. Si quelque chose n'est pas clair ou si vous avez des questions, un médecin doit d'abord être consulté. De plus, avec l'ichtyose vulgaire, le soutien et l'aide de votre famille ou de vos amis sont très importants, car cela peut également prévenir les troubles psychologiques ou la dépression.
Tu peux le faire toi-même
L'ichtyose vulgaire doit être clarifiée et traitée par un médecin. En plus du traitement médicamenteux, la personne touchée peut prendre certaines mesures pour atténuer les symptômes et empêcher la maladie de la peau de progresser davantage.
La mesure la plus importante est le soin quotidien de la peau. En cas de maladie, la peau doit être baignée deux fois par jour, soigneusement frottée et traitée avec un produit de soin adapté. Par exemple, les crèmes contenant de l'urée, mais aussi les crèmes naturelles à base de mélisse ou de camomille conviennent. Tant que la peau n'est pas enflammée, des préparations contenant de l'acide vitamine A peuvent également être utilisées. Arsenicum album, Rhus toxicodendron et d'autres remèdes homéopathiques soutiennent le traitement de l'ichtyose vulgaire. Le médecin de famille responsable doit toujours décider des moyens qui peuvent être utilisés.
Des contrôles réguliers sont obligatoires pour l'ichtyose vulgaire. En plus de la thérapie locale, un traitement psychologique est généralement également utile. En conversation avec un thérapeute, la personne concernée apprend à accepter les changements cutanés et à surmonter ses peurs sociales. La visite d'un groupe d'entraide soutient le soutien psychologique et donne à la personne touchée la possibilité d'échanger des idées avec d'autres patients atteints d'ichtyose.
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