Syndrome hypereosinophile

Au Syndrome hypereosinophile il existe plusieurs maladies multisystémiques qui sont relativement rares. Ils se caractérisent par le fait que l'éosinophilie survient dans le sang périphérique pendant une période de plus de six mois. Alternativement, une oosinophilie de la moelle osseuse est également possible, dont la cause ne peut être prouvée. De plus, il existe un dysfonctionnement sévère des organes lié à une infiltration tissulaire éosinophile. Le syndrome d'hypereosinophilie est également connu dans de nombreux cas par l'abréviation HES. Les synonymes de la maladie sont, par exemple, la réticulose éosinophile ou la leucémoïde éosinophile.

Qu'est-ce que le syndrome d'hypereosinophilie?

Une visite chez le médecin est nécessaire dès l'apparition de troubles respiratoires. Si vous ressentez un essoufflement, des interruptions de la respiration ou des difficultés respiratoires, vous devez consulter un médecin. En cas de sensation de manque d'oxygène, de peur de suffocation ou si la personne concernée commence à hyperventiler, un médecin doit être consulté.
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Selon la définition qui est Syndrome hypereosinophile caractérisé en ce que les granulocytes éosinophiles, qui sont situés dans le sang périphérique, se multiplient sur plus de six mois. L'augmentation des granulocytes s'étend à la moelle osseuse. Cela entraîne un dysfonctionnement des organes.

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Fondamentalement, le syndrome d'hyperéosinophilie est une maladie très rare, dont les causes sont encore largement inexpliquées selon l'état actuel de la recherche médicale. Les dommages aux organes résultent principalement d'une éosinophilie à long terme du sang et de la moelle osseuse.

Le syndrome d'hypereosinophilie a une fréquence estimée d'environ un à neuf cas sur 100 000 personnes. Les hommes sont neuf fois plus susceptibles d'être touchés par la maladie que les femmes. Dans la majorité des cas, la maladie survient entre 20 et 50 ans. En principe, une distinction est faite entre différents types de syndrome d'hyperéosinophilie, par exemple le SHE idiopathique, familial, lymphocytaire ou myéloprolifératif.

causes

Les causes potentielles du syndrome d'hypereosinophilie n'ont pas encore été entièrement étudiées. Dans certains cas, les patients atteints présentent des mutations dans le soi-disant gène PDGFRA. Un gène de fusion se forme, ce qui perturbe la maturation des cellules myéloïdes. En outre, il existe une autre théorie sur les causes possibles du développement du syndrome d'hypereosinophilie. Une interleukine spéciale est de plus en plus produite, ce qui conduit à l'expansion d'une population de soi-disant lymphocytes T. Les causes potentielles ont été recherchées en biologie moléculaire et ne peuvent être déterminées que de cette manière.

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Les dommages aux organes qui surviennent dans le cadre du syndrome d'hypereosinophilie résultent principalement de diverses substances toxiques associées aux granulocytes éosinophiles. Ces substances entraînent une fibrose, des thrombus et des infarctus des organes.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes et les plaintes typiques qui peuvent survenir dans le contexte du syndrome d'hypereosinophilie couvrent un large éventail. Ils varient considérablement selon le patient, l'étendue et la gravité de la maladie. D'une part, il y a des personnes chez qui la maladie ne présente aucun symptôme.

D'autre part, certains patients présentent des symptômes sévères à potentiellement mortels du syndrome d'hyperéosinophilie. Avec ceux-ci, par exemple, des modifications restrictives des poumons sont possibles. Dans la majorité des cas, le syndrome d'hypereosinophilie entraîne des symptômes liés au cœur, à la peau et au système nerveux.

De plus, la maladie présente souvent des symptômes généraux tels que fièvre, perte de poids et perte d'appétit. Les symptômes possibles sur la peau sont variés. Les patients atteints souffrent parfois de ganglions rougis, de prurit, de papulovésicules ou d'œdème de Quincke. L'érythroderma se développe rarement.

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Dans des cas individuels, une nécrose digitale et le syndrome dit de Raynaud ont également été observés dans le cadre du syndrome d'hypereosinophilie. Si le cœur est impliqué dans la maladie, une endo- et myocardite éosinophile survient généralement. En principe, les troubles cardiaques sont la cause la plus fréquente de décès dans le syndrome d'hyperéosinophilie.

Une nécrose endomyocardique et, plus tard, des modifications thrombotiques se produisent. Une fibrose endomyocardique est possible à un stade ultérieur. De plus, le syndrome d'hypereosinophilie entraîne une toux, des infiltrats pulmonaires et des épanchements pleuraux. Dans de nombreux cas, la capacité intellectuelle de la personne affectée diminue.

Diagnostic et évolution de la maladie

Afin de diagnostiquer le syndrome hypereosinophilic, une histoire médicale approfondie du patient affecté est nécessaire. Le médecin traitant discute, entre autres, d'éventuelles maladies antérieures et des symptômes du patient concerné. Ceci est suivi d'examens physiques et de tests de laboratoire, par exemple du sang et de l'urine.

De plus, une ponction de la moelle osseuse peut être recommandée pour détecter la multiplication des éosinophiles. L'échocardiographie fournit des informations sur une possible implication du cœur dans la maladie. Le médecin traitant peut également envisager d'effectuer une biopsie du myocarde. Dans le cadre du diagnostic différentiel, les parasitoses cutanées, le syndrome de Churg-Strauss et la leucémie éosinophile, par exemple, doivent être exclus.

Complications

Le syndrome d'hypereosinophilie provoque généralement un certain nombre de plaintes et de complications différentes. Dans certains cas, cependant, les personnes touchées ne souffrent pas de symptômes, ce qui rend le diagnostic et donc le traitement précoce de cette maladie très difficiles. La personne touchée perd généralement du poids et a une fièvre sévère.

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De plus, il y a une perte d'appétit, à partir de laquelle la malnutrition peut continuer à se développer. Cela peut avoir un effet négatif sur l'état général et sur les organes internes. La peau est rougie et les démangeaisons peuvent être affectées. La personne concernée se sent faible et épuisée et ne participe donc plus activement à la vie sociale.

Il n'est pas rare qu'une forte toux se développe, ce qui limite les performances et la résilience du patient. Les activités ordinaires et les activités sportives ne sont également plus possibles sans plus tarder. Le traitement du syndrome d'hyperéosinophilie a lieu à l'aide de médicaments.

Il n'y a pas d'autres plaintes ou complications. Si le traitement est débuté tôt, la plupart des symptômes peuvent être éliminés sans aucun dommage consécutif, de sorte que l'espérance de vie n'est pas affectée par le syndrome d'hypereosinophilie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Une visite chez le médecin est nécessaire dès l'apparition de troubles respiratoires. Si vous ressentez un essoufflement, des interruptions de la respiration ou des difficultés respiratoires, vous devez consulter un médecin. En cas de sensation de manque d'oxygène, de peur de suffocation ou si la personne concernée commence à hyperventiler, un médecin doit être consulté. Dès que la respiration s'aggrave, une évaluation médicale doit être entreprise immédiatement. Un cœur qui bat, une oppression thoracique ou une augmentation de la pression artérielle sont des signes avant-coureurs de l'organisme qui doivent être clarifiés. Si la peau devient légèrement bleuâtre, s'il y a une tension interne pendant une longue période ou si une irritabilité s'installe, un médecin doit être consulté.

La perte d'appétit et la perte de poids sévère sont préoccupantes. Si la nourriture est refusée pendant plusieurs jours ou semaines, il existe un risque de sous-approvisionnement du corps. Une visite chez le médecin est nécessaire pour que la cause des symptômes puisse être trouvée et qu'une condition potentiellement mortelle puisse être exclue. Si les activités physiques ou sportives ne peuvent plus être pratiquées comme d'habitude, une visite de contrôle avec un médecin est recommandée. Si une situation de surmenage survient anormalement rapidement ou si la personne concernée éprouve un malaise général, un médecin doit être consulté. En cas de sensation diffuse de maladie ou de perte des performances cognitives, un médecin doit clarifier les symptômes.

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Traitement et thérapie

Les mesures thérapeutiques sont basées sur la sévérité et la gravité du syndrome d'hypereosinophilie. Dans certains cas, l'ingrédient actif imatinib est utilisé, sinon divers corticostéroïdes sont disponibles. La thérapie PUVA semble également être une méthode de traitement efficace. L'anticoagulation orale est recommandée pour prévenir l'embolie. En principe, le traitement externe du syndrome d'hypereosinophilie est symptomatique.

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Perspectives et prévisions

Le pronostic du syndrome d'hypereosinophilie varie et est souvent très difficile à évaluer. Chez de nombreux patients, la maladie se déroule sans symptômes. La question de savoir si elles souffriront de lésions organiques à long terme et quels organes seront affectés dépend de nombreux facteurs qui ne sont pas encore entièrement compris. Dans environ 50% des cas, la maladie est sévère dès le début et des complications potentiellement mortelles peuvent survenir. La peau, le système nerveux, les poumons ou le cœur sont souvent affectés. Ces organes peuvent être gravement endommagés par la survenue accrue de thrombus, de fibrose et d'infarctus d'organe.

Dans les cas graves, l'espérance de vie ne peut être augmentée que par un traitement intensif, ce qui réduit le nombre de granulocytes éosinophiles dans le sang. Comme pour la leucémie, le traitement est la chimiothérapie. De la cortisone et d'autres médicaments sont également administrés. Dans le même temps, les organes endommagés doivent également être traités. Dans les cas extrêmes, cela peut être mortel, surtout si le cœur est atteint.

Dans les cas très graves, une greffe de moelle osseuse peut être nécessaire. L'espérance de vie peut être augmentée grâce à ces mesures de traitement intensif. Cependant, la qualité de vie est considérablement réduite. En plus des graves restrictions sanitaires causées par l'atteinte d'organes, il existe également des effets secondaires désagréables de la chimiothérapie. Malheureusement, les personnes touchées ne peuvent pas mener une vie normale pour le moment. Cependant, de nouveaux ingrédients actifs avec moins d'effets secondaires sont en cours d'élaboration.

la prévention

Selon l'état actuel de la recherche médicale, les mesures efficaces pour prévenir le syndrome d'hypereosinophilie ne sont pas connues. Il est d'autant plus important de consulter immédiatement un spécialiste approprié dès les premiers signes et symptômes caractéristiques de la maladie afin qu'un traitement adéquat puisse être instauré rapidement.

Suivi

Dans le cas du syndrome d'hyperéosinophilie, il n'y a pas de mesures ni d'options directes pour les soins de suivi disponibles pour les personnes touchées. En règle générale, un diagnostic précoce est nécessaire pour soulager correctement et définitivement les symptômes. Le syndrome d'hyperéosinophilie étant une maladie héréditaire, un conseil génétique doit être effectué si vous souhaitez avoir des enfants afin d'éviter la transmission de la maladie.

Dans la plupart des cas, des médicaments sont utilisés pour traiter la maladie. La personne concernée doit faire attention à un apport correct et régulier et également faire attention aux interactions possibles. Avec les enfants, les parents doivent toujours vérifier l'apport correct. Si vous avez des questions ou si vous n'êtes pas clair, un médecin doit toujours être contacté ou consulté en premier.

La plupart du temps, le soutien et l'aide des amis et de la famille sont également nécessaires. Cela peut également prévenir les troubles psychologiques ou la dépression. En cas de symptômes sévères, un médecin doit être consulté immédiatement. Dans le pire des cas, la personne touchée peut mourir prématurément, de sorte que l'espérance de vie de la personne touchée est également réduite par cette maladie. Une guérison complète ne peut souvent pas être obtenue.

Tu peux le faire toi-même

Avec le syndrome d'hypereosinophilie, il n'y a malheureusement pas de moyens spéciaux pour vous aider. Un traitement médical direct n'est pas non plus possible dans de nombreux cas, de sorte que seules les plaintes individuelles peuvent être limitées.

Dans de nombreux cas, les patients souffrent d'une grave perte d'appétit. Cependant, un apport régulier de nourriture et de liquides doit également être assuré afin d'éviter la déshydratation et divers symptômes de carence. Si des symptômes de carence surviennent malgré tout, ils peuvent être combattus à l'aide de suppléments. Étant donné que le syndrome d'hyperéosinophilie peut également entraîner des problèmes cardiaques, le cœur ne doit pas être stressé inutilement. Par conséquent, les sports ou activités intenses doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement la circulation. En outre, les patients doivent participer à des examens réguliers par divers médecins afin d'éviter les complications. L'inconfort sur la peau peut être évité et traité en utilisant des crèmes et des onguents.

Comme cela peut souvent entraîner des maux de gorge, les températures extrêmes doivent également être évitées. La toux ou l'enrouement peuvent être traités avec des remèdes maison courants.