Histiocytose

Sous Histiocytoses signifie des augmentations anormales des globules blancs. L'histiocytose la plus courante est l'histiocytose à cellules de Langerhans.

Qu'est-ce que l'histiocytose?

Les symptômes généraux les plus courants comprennent la douleur dans les parties du corps touchées, l'épuisement, la fièvre, les troubles visuels tels que le strabisme ou le gonflement des yeux, l'augmentation de l'incidence des infections, la toux, les problèmes respiratoires, la soif sévère et l'otite moyenne chronique.
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À Histiocytoses Il s'agit rarement de différentes formes de maladie dans lesquelles il y a une augmentation pathologique des globules blancs spéciaux, appelés histiocytes. La plupart des patients souffrent d'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH), également connue sous le nom d'histiocytose X.

D'autres formes sont la maladie d'Erdheim-Chester, le xantogranulome juvénile et la maladie de Rosai-Dorfman. Alors que le xanthogranulome juvénile et la maladie de Rosai-Dorfman suivent généralement une évolution bénigne, la maladie d'Erdheim-Chester affecte plusieurs organes et le squelette.

Même le cerveau peut être affecté. Par conséquent, cette forme d'histiocytose est considérée comme potentiellement mortelle. Comme déjà mentionné, l'histiocytose à cellules de Langerhans est la forme la plus courante d'histiocytose. Chaque année, environ 40 à 50 enfants en Allemagne développent cette forme d'histiocytose, également connue sous le nom de syndrome d'Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Syndrome chrétien ou granulome éosinophile.

Entre 70 et 80 pour cent des enfants malades ont moins de dix ans. Chez l'adulte, l'histiocytose est beaucoup moins fréquente, même si l'on soupçonne que sa fréquence est estimée trop faible.

causes

Les histiocytoses représentent des maladies du système monocyte / macrophage, ce sont des cellules corporelles qui se forment dans la moelle osseuse et se produisent dans tous les organes. Ils sont importants pour éviter les substances étrangères au corps. Les différentes histiocytoses ont en commun que les histiocytes se multiplient pathologiquement dans un ou plusieurs organes.

Les causes de l'histiocytose sont inconnues. L'histiocytose à cellules de Langerhans n'est pas héréditaire et n'est pas contagieuse. Cela apparaît presque toujours dans l'enfance. Cependant, l'incidence de la maladie chez les adultes a augmenté ces dernières années. L'histiocytose des cellules de Langerhans peut être subdivisée en trois sous-formes.

Il s'agit du syndrome Abt-Letter-Liwe, qui apparaît généralement chez les bébés et les jeunes enfants, le syndrome Hand-Schüller-Christian, qui survient principalement chez les jeunes enfants, et le granulome éosinophile, qui se développe sur les os et se développe entre l'âge de 5 ans. et 20 ans.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes associés à l'histiocytose sont multiples. Cependant, il existe des plaintes assez similaires, qui peuvent être utilisées pour obtenir des informations sur la maladie. Les symptômes généraux les plus courants comprennent la douleur dans les parties du corps touchées, l'épuisement, la fièvre, les troubles visuels tels que le strabisme ou le gonflement des yeux, l'augmentation de l'incidence des infections, la toux, les problèmes respiratoires, la soif sévère et l'otite moyenne chronique.

De plus, les patients souffrent de gonflement, de peau pâle, de diarrhée, de perte d'urine, de troubles de la croissance, de gencives enflées et de dents desserrées, qui tombent souvent. De plus, des éruptions cutanées similaires à l'eczéma des couches se développent sur la peau. L'histiocytose à cellules de Langerhans est essentiellement comptée parmi les maladies bénignes.

Dans certains cas, cependant, son évolution peut être si grave qu'elle met la vie en danger. Chez les patients adultes, il existe souvent une atteinte isolée des poumons ou des os individuels. Cependant, des épidémies multifocales sont également possibles avec eux.

Diagnostic et évolution de la maladie

Avec autant de symptômes différents, il n'est pas toujours facile de diagnostiquer une histiocytose. Les erreurs de diagnostic ne sont pas rares, en particulier dans la phase initiale. Cependant, si la suspicion de la maladie est confirmée, un prélèvement tissulaire (biopsie) a lieu. Lors de l'analyse, une distinction claire doit être faite entre l'histiocytose à cellules de Langerhans et les autres formes.

D'autres méthodes d'examen comprennent la réalisation de rayons X et la tomodensitométrie (CT). L'examen aux rayons X peut être utilisé pour déterminer la dégradation des os, tandis que l'atteinte des poumons est diagnostiquée avec la tomodensitométrie. Un indice important pour le diagnostic de l'histiocytose X est la détection d'une vertèbre plate.

L'histiocytose à cellules de Langerhans suit une évolution positive chez la plupart des patients. Si la maladie devient chronique, cela peut entraîner des problèmes de colonne vertébrale ou la perte de dents. Certains bébés ne répondent pas au traitement, ce qui peut mettre la vie en danger.

En fin de compte, aucune déclaration définitive ne peut être faite sur un résultat positif ou négatif au début de la thérapie, de sorte que chaque enfant est un cas individuel. Fondamentalement, le taux de guérison est d'environ 70%.

Complications

Du fait de l'histiocytose, la personne concernée souffre de diverses affections qui réduisent considérablement la qualité de vie et limitent considérablement la vie quotidienne du patient. En règle générale, il y a une résilience réduite et un épuisement sévère du patient. De plus, des troubles visuels et des problèmes d'audition surviennent, de sorte que la personne affectée peut devenir complètement aveugle dans le pire des cas. Les infections de l'oreille moyenne ne sont pas rares.

En raison du système immunitaire affaibli, diverses maladies et infections sont plus courantes. Les enfants peuvent présenter un retard de croissance et un retard de développement du corps. La peau est généralement couverte d'éruptions cutanées et est relativement pâle. Dans de nombreux cas, l'histiocytose entraîne également des troubles psychologiques ou une dépression.

Le traitement de l'histiocytose dépend généralement de la zone touchée. Des interventions chirurgicales ou diverses crèmes et pommades peuvent être utilisées pour éliminer les symptômes de l'histiocytose. En outre, le patient doit arrêter de fumer, par exemple, pour que la maladie progresse positivement. Dans certains cas, l'espérance de vie est limitée par l'histiocytose.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si des symptômes tels que fièvre, fatigue et troubles visuels sont remarqués, souvent associés à une douleur non spécifique, la condition sous-jacente peut être une histiocytose. Une visite chez le médecin est recommandée en cas d'autres symptômes typiques tels que des problèmes respiratoires ou une soif sévère. Si les symptômes augmentent en intensité et ne disparaissent pas d'eux-mêmes, un médecin doit être appelé. Dans tous les cas, l'histiocytose nécessite un traitement médicamenteux. Par conséquent, les personnes souffrant de symptômes persistants doivent consulter un médecin.

Un avis médical est requis au plus tard en cas de gonflement, de peau visiblement pâle et de gencives enflées. Les bébés et les tout-petits étant principalement touchés, il est conseillé aux parents de faire attention aux anomalies, surtout si d'autres membres de la famille souffrent de la maladie. En cas de complications graves telles que des infections ou des problèmes cardiovasculaires, il est préférable d'appeler les services d'urgence. En cas de doute, le service médical d'urgence peut être contacté en premier. La bonne personne de contact pour l'histiocytose est le médecin de famille ou un angiologue. En cas de symptômes de dents et de gencives, le dentiste peut être consulté.

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Traitement et thérapie

Le traitement de l'histiocytose dépend du sous-formulaire qui se produit. Par exemple, si la maladie est limitée à une seule section d'os, il existe la possibilité d'une ablation chirurgicale du foyer. Si la coupe est sur une partie du corps qui ne convient pas pour une opération, comme une articulation, le rayonnement peut être considéré comme une alternative.

Si l'histiocytose se produit dans plusieurs parties du corps, une chimiothérapie légère est effectuée. Si les ganglions lymphatiques sont touchés, ils peuvent être enlevés chirurgicalement. L'hystiocytose à cellules de Langerhans peut se résoudre d'elle-même chez certains patients sans traitement spécial. Si la peau est affectée, cependant, l'administration de cortisone est considérée comme efficace.

A cet effet, des crèmes ou pommades contenant l'ingrédient actif sont appliquées sur les zones affectées de la peau. Les patients adultes présentant une atteinte pulmonaire isolée doivent systématiquement s'abstenir de fumer. Les résultats de l'étude ont montré que la nicotine contenue dans les produits du tabac déclenche une infection pulmonaire.

À moins que la maladie ne soit grave, aucune autre mesure thérapeutique n'est nécessaire. Cependant, il existe encore des divergences d'opinion parmi les professionnels de la santé. Alors que les enfants souffrant d'histiocytose sont traités dans une clinique universitaire, les patients adultes doivent consulter différents spécialistes.

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Perspectives et prévisions

Les enfants ont les meilleures chances de guérir de l'histiocytose. Dans des conditions favorables, ils sont souvent exempts de symptômes. Avec une restructuration des conditions de vie et de traitement, la guérison peut être documentée pour la majorité des patients. Néanmoins, ils peuvent également développer une évolution chronique de la maladie. Cela est particulièrement vrai si la maladie commence tôt. Les problèmes de la colonne vertébrale ou une perte de dents sont traités dans diverses approches thérapeutiques, mais ne peuvent pas être régénérés de la manière dont ils fonctionneraient dans des conditions naturelles. Dans les cas graves, la maladie peut mettre la vie en danger. Si le traitement initié échoue, il existe un risque d'augmentation régulière des troubles de la santé, qui peuvent aboutir à une issue fatale.

Chez l'adulte, le pronostic est généralement plus favorable. La vie n'est que rarement mise en danger ou la durée de vie prévue est raccourcie. Si les instructions du médecin sont respectées et que le tabagisme n'est pas complètement évité, un traitement intensif peut considérablement atténuer les symptômes. Certains patients connaissent déjà une amélioration significative en modifiant leur mode de vie.

Si la maladie en est à ses débuts, le patient n'a souvent pas besoin de suivre un traitement médical. Une régénération naturelle des symptômes a lieu, de sorte que le patient est alors libéré du traitement comme guéri.

la prévention

L'histiocytose ne peut être évitée car elle est héréditaire. De plus, leurs causes de déclenchement ne sont pas connues.

Suivi

En règle générale, la personne touchée dispose de très peu ou pas de mesures et d'options disponibles pour les soins de suivi. Dans tous les cas, les personnes touchées sont tributaires d'un diagnostic et d'un traitement précoces et, surtout, rapides afin de prévenir d'autres complications ou plaintes. L'auto-guérison ne peut pas se produire, le traitement doit donc toujours être effectué.

Un diagnostic précoce avec un traitement rapide a toujours un effet très positif sur l'évolution de cette maladie. Dans de nombreux cas, l'histiocytose est traitée par une intervention chirurgicale. Après une telle opération, la personne concernée doit absolument se détendre et se reposer. L'effort ou d'autres activités physiques et stressantes doivent être évités.

Dans de nombreux cas, un mode de vie sain avec une alimentation saine a également un effet positif sur l'évolution de la maladie. Si possible, la personne touchée doit également s'abstenir de fumer et de boire de l'alcool. Des examens réguliers du corps sont également nécessaires afin d'identifier d'autres dommages corporels à un stade précoce. Il n'est pas rare que l'histiocytose réduise l'espérance de vie des personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

L'histiocytose est toujours traitée en fonction du sous-formulaire respectif. Les mesures que les personnes touchées peuvent prendre elles-mêmes dépendent du fait qu'une seule section d'os est touchée par la maladie ou plusieurs parties du corps.

L'hystiocytose des cellules de Langerhans se résout parfois d'elle-même. La mesure la plus importante est alors de faire contrôler les valeurs sanguines par un médecin afin de pouvoir réagir rapidement en cas de rechute. En cas de maladie généralisée, une chimiothérapie est nécessaire, ce qui peut être soutenu par un mode de vie sain. Une exposition supplémentaire à la nicotine ou à l'alcool doit être évitée, uniquement en raison du risque d'interactions avec les cytostatiques utilisés. Si les poumons sont infectés, il est particulièrement important de ne pas fumer. En outre, le repos et la relaxation s'appliquent pendant et après la chimiothérapie, l'exercice étant autorisé avec modération et avec l'accord du médecin.

Les personnes touchées peuvent également prendre des mesures contre les symptômes individuels de l'histiocytose. Les éruptions cutanées et l'eczéma peuvent être soulagés grâce à une hygiène accrue et à l'utilisation de pommades appropriées. Boire beaucoup aide à lutter contre une forte soif. Les problèmes respiratoires et les accès de toux peuvent être réduits en inhalant une solution d'eau salée. Le médecin responsable est le mieux placé pour répondre aux mesures particulièrement utiles.