le Syndrome de Heerfordt-Mylius est une forme de sarcoïde et donc une inflammation granulomateuse et immunologique qui affecte principalement les nerfs crâniens. Les symptômes disparaissent généralement spontanément. La médication à long terme avec des immunosuppresseurs n'est indiquée que si la maladie devient chronique.
Qu'est-ce que le syndrome de Heerfordt-Mylius?
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Les patients atteints du syndrome de Heerfordt-Mylius souffrent d'une forme particulière de sarcoïde. Il s'agit d'une inflammation granulomateuse qui peut prendre des dimensions subchroniques à chroniques. Sarcoid est souvent appelé une maladie inflammatoire multi-système qui forme de petits nodules dans divers organes et déclenche ainsi une réponse immunitaire supérieure à la moyenne avec des réactions inflammatoires.
Les poumons sont le plus souvent affectés par l'inflammation. Les ganglions lymphatiques hilaires deviennent enflammés dans environ 95% des cas. En principe, le sarcoïde peut provoquer une inflammation dans n'importe quel système organique. Dans la forme particulière du syndrome de Heerfordt-Mylius, une inflammation des nerfs crâniens et des couches de tissu conjonctif du système nerveux central se produit en particulier.
Christian Frederick Heerfordt a décrit pour la première fois le syndrome de Heerfordt-Mylius en 1906, Jonathan Hutchinson documentant le sarcoïde pour la première fois peu de temps auparavant. Le syndrome peut être résumé comme un type de neurosarcoïdose. L'épidémie survient entre 20 et 40 ans.
causes
Comme pour toutes les autres formes de sarcoïdes, les causes du syndrome de Heerfordt-Mylius sont largement floues. Depuis qu'une accumulation familiale a été observée, la science suppose actuellement des facteurs génétiques pour l'éclosion de la maladie. Une implication de toxines environnementales n'a pas encore été exclue. Le niveau génétique a été démontré en 2005 par des anomalies génétiques chez des patients atteints de sarcoïde.
Ces anomalies sont des mutations qui semblent affecter le début de la maladie. Selon les recherches actuelles, la mutation d'une seule paire de bases dans le gène BTNL2 sur le chromosome six peut augmenter la probabilité d'épidémie de la maladie jusqu'à 60%. Ce gène influence les réactions inflammatoires immunologiques et active les cellules sanguines spécialisées.
Si les deux paires de bases mutent sur les chromosomes, le risque de maladie augmente de trois fois. Cependant, ces résultats sont vagues et ne doivent pas nécessairement s'appliquer à des formes spéciales telles que le syndrome de Heerfordt-Mylius.
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➔ Médicaments pour les paresthésies et les troubles circulatoiresSymptômes, maux et signes
Le syndrome de Heerfordt-Mylius est caractérisé par cinq symptômes principaux. Ces symptômes clés comprennent, par exemple, une réduction de moitié environ de la sécrétion de salive. Bouche extrêmement sèche avec difficulté à avaler et troubles de la parole. Cette forme d'hyposalivation est également connue sous le nom de xérostomie. De plus, il y a généralement une uvéite.
La peau moyenne des yeux est affectée par l'inflammation. Une sensation de corps étranger s'installe et le flux de larmes augmente. Les patients souffrent également souvent de parotidite, c'est-à-dire d'inflammation des glandes parotides. Une paralysie faciale peut également survenir, généralement causée par une inflammation du septième nerf crânien.
Les réactions inflammatoires s'accompagnent d'une fièvre récurrente. D'autres nerfs crâniens sont souvent affectés par des réactions inflammatoires. En dehors de cela, une inflammation nodulaire peut se former dans les méninges (méninges). Des inflammations nodulaires se développent parfois également dans la mammaire et les gonades, qui, cependant, ne sont pas comptées parmi les principaux symptômes du syndrome de Heerfordt-Mylius.
Diagnostic et cours
Comme pour toutes les autres sarcoïdoses, le diagnostic du syndrome de Heerfordt-Mylius est posé en fonction des symptômes respectifs des plaintes. Avant que le syndrome de Heerfordt-Mylius ne soit diagnostiqué, les patients reçoivent généralement un diagnostic de sarcoïde. En règle générale, un scanner est utilisé comme méthode d'imagerie. Le stade de la maladie peut être déterminé sur la base de cette imagerie.
Le pronostic du syndrome de Heerfordt-Mylius est favorable à très favorable. En règle générale, l'inflammation régresse par des rémissions spontanées. Ce n'est que dans de rares cas que la maladie évolue vers une évolution chronique. Il ne conduit presque jamais à une évolution chroniquement progressive dans laquelle il n'y a plus de rémission entre les crises.
Complications
Dans de nombreux cas, le syndrome de Heerfordt-Mylius ne nécessite pas de traitement. Les symptômes disparaissent souvent spontanément et ne réapparaissent généralement pas par la suite. Cependant, des complications peuvent également survenir dans une évolution chronique. La personne affectée souffre de troubles de la parole et de sécheresse de la bouche. Des difficultés à avaler se produisent également, de sorte que l'ingestion d'aliments et de liquides ne peut pas avoir lieu facilement.
Cela peut entraîner une déshydratation ou une malnutrition. Il n'est pas rare que les troubles de la parole, en particulier chez les enfants, entraînent des brimades ou des taquineries. Cela peut entraîner des plaintes psychologiques et une dépression. De plus, diverses parties du visage sont paralysées et le patient est moins capable de faire face au stress.
La personne touchée tombe souvent malade avec de la fièvre et une inflammation des méninges se produit. Ceux-ci peuvent mettre la vie du patient en danger. Les symptômes du syndrome de Heerfordt-Mylius peuvent être traités et limités. Cependant, on ne peut pas prévoir si toutes les plaintes peuvent être complètement restreintes. Les troubles de la parole peuvent être traités et corrigés en thérapie. Le traitement n'entraîne généralement pas de complications ou de plaintes supplémentaires.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Étant donné que le syndrome de Heerfordt-Mylius peut également endommager de manière irréversible les nerfs crâniens, le syndrome doit toujours être examiné par un médecin. Dans la plupart des cas, le syndrome se résorbera tout seul, mais un examen est toujours conseillé.
Un médecin doit alors être consulté si la personne concernée souffre de sécheresse buccale sévère. Le patient manque de crachat et présente des troubles de la parole ou des difficultés de déglutition. Le syndrome de Heerfordt-Mylius entraîne également une sensation de corps étranger dans l'œil, bien qu'il n'y ait clairement aucun corps étranger dans l'œil.
Un examen médical est également conseillé ici. De plus, une paralysie dans différentes zones du visage peut également indiquer un syndrome de Heerfordt-Mylius. Un médecin doit être consulté immédiatement, surtout si cette paralysie persiste. Le diagnostic du syndrome peut être posé dans un hôpital ou chez un médecin généraliste. Divers médicaments sont utilisés dans le traitement.
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Traitement et thérapie
Le traitement des patients atteints du syndrome de Heerfordt-Mylius dépend des symptômes et du stade de la maladie. La forme du parcours est également cruciale. Les plaintes sont traitées de manière symptomatique et sont basées sur le système organique affecté. En règle générale, les rechutes aiguës sont traitées avec des médicaments contenant des corticoïdes, en particulier avec des glucocorticoïdes tels que le cortisol.
Le but du traitement est d'inhiber le système immunitaire. Ce n'est que dans de rares cas que les patients reçoivent un traitement à long terme avec des immunosuppresseurs. Des médicaments à long terme de ce type ne sont nécessaires que dans les formes chroniques de la maladie, car l'inhibition permanente du système immunitaire peut retarder les attaques. Parce qu'un système immunitaire inhibé est également associé à des risques, les avantages et les dangers du médicament sont évalués au cas par cas.
Si l'inflammation de divers nerfs crâniens entraîne une paralysie ou des troubles de la parole et des difficultés de déglutition, le patient reçoit une orthophonie ou une thérapie par le mouvement supplémentaire. La paralysie du visage peut également reculer spontanément. Cela est particulièrement vrai si l'inflammation guérit après un court laps de temps et si pratiquement aucun tissu nerveux n'est détruit. Pour éviter une hyposalivation persistante, le patient peut recevoir des substituts de salive qui protègent la cavité buccale des maladies secondaires telles que la carie dentaire.
Perspectives et prévisions
En tant que forme spéciale de sarcoïde, le syndrome de Heerfordt-Mylius a un bon pronostic. Le cours est chronique à subchronique. Le taux de guérison spontanée est relativement élevé, qui se situe entre 20 et 70 pour cent. Les jeunes entre 20 et 40 ans sont particulièrement touchés.Il a également été constaté que plus d'Afro-Américains que la population à la peau claire développaient ce syndrome. Cependant, seulement environ cinq pour cent de tous les patients atteints de sarcoïdes souffrent du syndrome de Heerfordt-Mylius.
La particularité de cette forme de sarcoïde est l'apparition fréquente de symptômes neurologiques dus à une insuffisance nerveuse crânienne. Cela conduit à une paralysie faciale, associée à des modifications typiques des expressions faciales telles que des coins tombants de la bouche ou une fermeture incomplète des paupières. Des troubles du goût peuvent également survenir. À son tour, une insuffisance nerveuse crânienne survient chez environ 50 à 70% de toutes les personnes atteintes du syndrome de Heerfordt-Mylius. De plus, l'iris, la glande parotide et la muqueuse buccale sont enflammés.
La mortalité des sarcoïdes est d'environ cinq pour cent, principalement due à un dysfonctionnement pulmonaire. Cependant, cela s'applique à toutes les formes de la maladie. Le niveau de mortalité, en particulier dans le syndrome de Heerfordt-Mylius, n'a pas encore été vérifié. L'irritation de l'iris peut présenter un risque pour la vue car des complications telles que des cataractes ou une opacité vitrée peuvent survenir. Le cœur, la peau, les articulations, le tractus gastro-intestinal, les nerfs et les voies respiratoires supérieures doivent également être surveillés en permanence. Parce que l'évolution de la maladie est très variable.
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Puisque le syndrome de Heerfordt-Mylius est probablement causé par une combinaison de disposition génétique et de toxines environnementales, la maladie ne peut être évitée.
Suivi
Dans la plupart des cas, la personne touchée a très peu de mesures de suivi disponibles pour le syndrome de Heerfordt-Mylius. Tout d'abord, un diagnostic précoce doit être posé afin d'éviter d'autres complications. Ce n'est que par un diagnostic précoce et un traitement ultérieur de la maladie que l'on peut éviter une nouvelle aggravation des symptômes.
Le syndrome de Heerfordt-Mylius ne peut pas non plus guérir seul. Avec cette maladie, la personne concernée est généralement dépendante de la prise de médicaments. Si quelque chose n'est pas clair ou si vous avez des questions, un médecin doit toujours être consulté en premier. De plus, la personne touchée doit s'assurer qu'ils sont pris régulièrement et que la posologie est correcte afin d'atténuer les symptômes.
Étant donné que la maladie peut également entraîner des difficultés de déglutition ou des difficultés de langage, certains patients atteints du syndrome de Heerfordt-Mylius ont besoin d'un traitement spécial pour contrer ces symptômes. Certains des exercices de ces thérapies peuvent également être effectués dans votre propre maison pour accélérer la guérison.
Une bonne hygiène bucco-dentaire est également importante pour prévenir les maladies. On ne peut pas prédire universellement si le syndrome de Heerfordt-Mylius entraînera une réduction de l'espérance de vie des personnes touchées.
Tu peux le faire toi-même
Les possibilités d'auto-assistance sont relativement limitées avec le syndrome de Heerfordt-Mylius, de sorte que les personnes touchées dépendent principalement d'un traitement médical pour soulager les symptômes.
Dans le cas d'une évolution chronique, il est nécessaire de prendre des médicaments de manière permanente. Étant donné que le syndrome de Heerfordt-Mylius entraîne souvent des problèmes de langage, la personne touchée peut contrer les troubles du langage grâce à diverses thérapies. Les exercices peuvent généralement être effectués à la maison.
De plus, malgré la difficulté à avaler, la personne touchée doit veiller à une alimentation saine et à boire régulièrement afin d'éviter les symptômes de déshydratation ou de carence. La carie est également fréquente chez les personnes touchées par le syndrome, de sorte que ces complications peuvent être évitées grâce à des contrôles réguliers chez un dentiste. Les parents doivent prêter attention aux examens médicaux réguliers, en particulier avec les enfants.
Si le patient souffre également de paralysie faciale, le soutien d'amis et de proches est souvent nécessaire afin de rendre la vie de la personne plus agréable. Des discussions avec un psychologue ou avec des personnes en qui vous avez confiance peuvent également aider à résoudre les problèmes psychologiques.
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