Au Syndrome de Duane il s'agit d'une paralysie musculaire oculaire rare et congénitale. Les causes exactes de la maladie n'ont pas encore été établies.
Qu'est-ce que le syndrome de Duane?
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Le syndrome de Duane est également sous les noms syndrome de rétraction congénitale selon Stilling-Türk-Duane, Syndrome de Stilling-Türk-Duane ou Syndrome de rétraction connu. Il s'agit d'une paralysie congénitale (innée) des muscles oculaires, qui survient très rarement. La maladie a été nommée d'après les ophtalmologistes Alexander Duane, Jakob Stilling et Siegmund Türk, qui l'ont décrite entre 1887 et 1905.
Le syndrome de Duane représente environ un pour cent des cas de strabisme. Puisqu'il existe différents complexes de symptômes dans le syndrome de Duane, la maladie est divisée en différents types. Le syndrome affecte seulement un œil sur environ 80% des personnes touchées. Avec un taux de maladie d'environ 60%, les filles sont particulièrement touchées par la paralysie des muscles oculaires. Environ 70 pour cent de toutes les personnes malades n'ont aucun autre trouble de santé.
causes
La cause exacte du syndrome de Duane n'est toujours pas claire. Certains médecins soupçonnent des dommages au VI. Nerf crânien déjà congénital. De plus, le muscle droit latéral, responsable des branches du nerf oculomoteur, est incorrectement innervé. De plus, les scientifiques supposent des facteurs héréditaires. Si le musculus rectus medialis de l'œil malade est tendu, la fausse innervation avec activité simultanée du musculus rectus lateralis se traduit, pour ainsi dire, par un effet de rêne.
Le syndrome de Duane est typique de sa vaste gamme de variations. Cela est dû au rapport de taille différent entre les trois parties du muscle droit latéral. Ce sont la section qui est normalement innervée par le nerf abducens, la zone que le nerf oculomoteur innerve incorrectement et la région fibreuse qui n'est pas du tout innervée. En outre, des caractéristiques spéciales résultent du fait que les neurones à seuil élevé ou à seuil bas se développent.
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➔ Médicaments contre les infections oculairesSymptômes, maux et signes
La gravité du syndrome de Duane varie considérablement. Pour cette raison, la médecine divise la maladie en trois types de I à III. Le syndrome de Duane de type I se produit lorsqu'il y a un léger strabisme interne et une adduction légèrement réduite en regardant droit devant. L'enlèvement n'est possible que jusqu'à la ligne médiane. Lorsque vous essayez d'effectuer une adduction, il y a un léger rétrécissement de l'écart de la paupière, qui s'accompagne d'une rétraction. Environ 80% de toutes les personnes touchées souffrent du syndrome de Duane de type I.
Le syndrome de Duane de type II est une adduction considérablement plus prononcée. D'autres symptômes sont un fort rétrécissement de la paupière et une rétraction lors de la tentative d'adduction. L'enlèvement n'existe que dans une mesure limitée et peut être effectué au-dessus de la ligne médiane. Pendant l'adduction, l'œil peut être abaissé ou relevé. Dans le syndrome de Duane de type III, il existe une limitation considérable de l'adduction et de l'abduction. De plus, la rétraction peut se produire sans adduction.
Lorsque le patient essaie de déplacer le globe oculaire vers le nez, ce que l'on appelle l'adduction, les paupières se rétrécissent. Dans le même temps, le globe oculaire est rétracté dans l'orbite. Selon l'étendue de la maladie, les mouvements de l'œil vers la tempe (enlèvement) ne peuvent être effectués que dans une mesure limitée. L'ampleur des restrictions dépend du stade de la maladie.
Si le patient regarde droit devant lui, un strabisme clair peut être remarqué. Cela conduit souvent à une posture forcée correspondante de la tête. Chez certains patients, d'autres malformations des yeux, des oreilles, du squelette, des nerfs ou des reins sont possibles. Parfois, même des anomalies cardiaques surviennent.
diagnostic
Le syndrome de Duane est diagnostiqué dans une clinique ophtalmologique ou dans un service spécialisé d'un hôpital. Différents tests sont réalisés dans le but de distinguer le syndrome de Duane des autres formes de strabisme.
Celles-ci incluent principalement l'électromyographie, les schémas d'images doubles et les analyses de motilité précises. Il est également important d'exclure la paralysie de l'abdomen (paralysie du nerf abducens). Le syndrome de Duane est considéré comme difficile à guérir. Dans certains cas, une opération de strabisme peut améliorer la situation.
Complications
Les troubles du mouvement des yeux qui surviennent avec le syndrome de Duane sont divisés en types I, II et III. De légères complications surviennent dans le type I, car les patients ne montrent qu'un léger strabisme vers l'intérieur lorsqu'ils regardent droit devant eux. Le globe oculaire de l'œil affecté se déplace clairement vers le nez, rétrécissant la paupière et ramenant le globe oculaire dans l'orbite.
Chez les personnes atteintes du syndrome de type II et de type III, les troubles de la mobilité oculaire sont beaucoup plus prononcés. Dans le type II, le patient peut lever ou abaisser les yeux, la rétraction du globe oculaire dans l'orbite se produit lorsque le globe oculaire est déplacé au-delà de la ligne médiane, tandis que le strabisme est moins prononcé. Dans le type III, il existe des restrictions considérables de la mobilité oculaire et un strabisme interne sévère.
Le mouvement du globe oculaire vers le temple et donc une vue panoramique ne sont possibles que dans une mesure limitée. Le plissement des yeux crée une posture de tête obsessionnelle chez bon nombre de personnes touchées. D'autres complications potentielles sont des malformations des oreilles, des yeux, du squelette, des nerfs et des reins.
Dans une maladie grave, qui est principalement associée au type III, des anomalies cardiaques peuvent également survenir. Des interventions chirurgicales et des aides visuelles sont envisageables, mais le traitement est difficile. Une élimination complète des malformations complexes n'est pas possible dans la plupart des cas.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les parents qui remarquent un strabisme anormal, un rétrécissement de la paupière et d'autres signes du syndrome de Duane chez leur enfant doivent consulter un médecin. Si d'autres malformations sont constatées au niveau du visage ou des membres, tout indique un état grave, qui doit être immédiatement clarifié et traité si nécessaire. Si l'enfant se plaint d'une crise cardiaque ou d'une douleur rénale, il est préférable de contacter le service médical d'urgence. Même avec des symptômes non spécifiques, une clarification par un pédiatre ou un spécialiste est toujours utile.
En général: les symptômes et les plaintes inhabituels doivent être clarifiés rapidement. S'il existe déjà un soupçon de maladie, le pédiatre doit être appelé immédiatement en cas de complications graves. Le syndrome de rétraction doit toujours être clarifié et traité afin d'exclure une évolution sévère. En plus du pédiatre ou du médecin de famille, un spécialiste des maladies héréditaires ou un ophtalmologiste peut également être appelé. Un syndrome diagnostiqué doit être traité dans une clinique spécialisée dans les maladies génétiques.
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Traitement et thérapie
Le syndrome de Duane étant une maladie rare et complexe, le traitement est difficile. Parfois, une opération de strabisme peut être utile. Le but est de déplacer la vision binoculaire simple vers une posture de tête droite afin de corriger la posture forcée précédente de la tête afin que cela ne se produise plus à l'avenir. Au cours de la procédure, les muscles oculaires correspondants sont soigneusement repositionnés.
Soit le tendon affecté, soit le muscle est raccourci tandis que l'attache musculaire d'origine demeure. De cette manière, l'augmentation de la rétraction peut être évitée. Le taux de réussite de l'opération est d'environ 80% et conduit à une amélioration des conditions optiques. En principe, elle peut être réalisée à tout âge, mais n'a lieu que lorsque l'enfant atteint peut marcher.
De plus, le système visuel du corps prend trois à quatre ans pour se développer pleinement. De plus, à partir d'un certain âge, la communication avec le patient est plus facile. Le type d'opération dépend en fin de compte du stade du syndrome dont souffre l'enfant. Selon les recommandations des ophtalmologistes, cependant, la chirurgie ne doit être pratiquée sur les enfants que s'ils ont des problèmes avec leur apparence verticale. En plus d'une intervention chirurgicale, certaines aides peuvent également faciliter la vie de l'enfant. Ceux-ci incluent des prismes sur les verres ou des sièges spéciaux dans l'école.
Perspectives et prévisions
Le syndrome de Duane ne peut être traité que par un traitement symptomatique; un traitement causal n'est pas possible ici. De même, il n'y a pas d'auto-guérison, de sorte que les personnes touchées dépendent dans tous les cas du traitement. Si aucun traitement n'est donné pour le syndrome de Duane, les différentes malformations des organes internes subsistent et conduisent généralement à une réduction de l'espérance de vie de la personne touchée.
Le traitement est basé sur les malformations et les symptômes exacts. Ceux-ci peuvent être relativement bien limités par diverses interventions chirurgicales. Des opérations sur les yeux en particulier sont nécessaires pour améliorer à nouveau la qualité de vie du patient. Cependant, les patients sont toujours dépendants des lunettes. Les malformations des organes internes sont également corrigées si une correction est nécessaire. L'évolution ultérieure dépend beaucoup de la forme exacte de ces malformations.
Sans traitement, le syndrome de Duane peut entraîner de graves troubles psychologiques, qui peuvent survenir non seulement chez la personne concernée, mais également chez ses proches. Les mesures d'auto-assistance peuvent traiter de nombreuses restrictions et ainsi améliorer la qualité de vie du patient.
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➔ Médicaments contre les infections oculairesla prévention
Le syndrome de Duane est l'une des maladies congénitales. Pour cette raison, il n'y a aucun moyen de prévenir efficacement la souffrance.
Suivi
Avec le syndrome de Duane, il n'y a pratiquement pas d'options de suivi disponibles pour les personnes touchées. Le patient dépend principalement d'un traitement direct par un médecin. Surtout, un diagnostic et un traitement précoces ont un effet très positif sur l'évolution de cette affection et peuvent prévenir d'autres complications ou, dans le pire des cas, une cécité complète.
Plus la maladie est détectée tôt, meilleure sera l'évolution de la maladie. Dans la plupart des cas, les patients atteints de cette maladie dépendent de la chirurgie. Cette intervention doit être réalisée très tôt pour garantir un développement normal de l'enfant. De plus, la personne touchée doit se reposer après une telle opération et prendre soin de son corps.
L'effort ou d'autres activités et activités stressantes doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement le corps. Dans de nombreux cas, les personnes touchées ont également besoin du soutien de leurs parents et de leur propre famille pour faire face à la vie quotidienne. Les soins affectifs et intensifs ont un effet positif sur l'évolution de la maladie. En règle générale, le syndrome de Duane ne réduit pas l'espérance de vie du patient.
Tu peux le faire toi-même
Le syndrome de Duane nécessite toujours un traitement médical. En outre, différentes mesures peuvent être prises pour atténuer les symptômes individuels.
Une formation oculaire régulière est recommandée pour accompagner l'opération de strabisme. Dans la plupart des cas, l'enfant affecté doit également porter une aide visuelle. Des aides telles que des sièges spéciaux dans l'école peuvent également faciliter la vie de l'enfant. Les étapes exactes à suivre ici doivent être discutées avec un médecin. Les parents qui remarquent des changements de personnalité chez leur enfant devraient leur parler immédiatement.
Souvent, les anomalies esthétiques conduisent à des taquineries et à des brimades et l'enfant se retire de la vie sociale. Il est conseillé d'intervenir tôt et, si nécessaire, de parler aux enseignants. Une visite chez un thérapeute est recommandée en cas de maladie mentale grave. En principe, les parents doivent informer leur enfant de la maladie et, dans la mesure du possible, expliquer les symptômes et les conséquences possibles.
Si les troubles visuels persistent malgré toutes les mesures prises ou s'ils réapparaissent après une période de traitement sans symptôme, le médecin responsable doit être revu.
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