Syndrome de Dandy Walker

le Syndrome de Dandy Walker est un trouble du développement congénital avec divers cours. Surtout avec un diagnostic précoce, le syndrome n'est actuellement pas curable, mais symptomatiquement traitable.

Qu'est-ce que le syndrome de Dandy Walker?

Le syndrome de Dandy Walker est associé à un certain nombre de plaintes différentes qui peuvent rendre la vie et la vie quotidienne beaucoup plus difficiles pour les personnes touchées.
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Le syndrome de Dandy Walker est un trouble du développement du cerveau qui est congénital. Parfois, les termes complexe de Dandy-Walker ou kyste de Dandy-Walker sont utilisés pour le syndrome de Dandy-Walker.

Le syndrome porte le nom du neurochirurgien Dandy et du neurologue Walker, qui ont d'abord décrit et défini la maladie. Le syndrome de Dandy Walker est généralement caractérisé par une malformation du cervelet (une partie du cerveau qui est responsable, entre autres, du contrôle des mouvements ou de la coordination) chez les personnes touchées:

La connexion entre les deux moitiés du cervelet qui existe chez les personnes en bonne santé est soit sous-développée, soit inexistante. De plus, le syndrome de Dandy Walker montre généralement une expansion de la soi-disant 4ème chambre à eau cérébrale du cerveau. Ici, il y a une accumulation possible d'eau cérébrale, ce qui peut provoquer une soi-disant tête d'eau chez les nourrissons et les jeunes enfants. La plupart des enfants atteints du syndrome de Dandy Walker développent une telle tête d'eau.

causes

Les causes qui mènent au trouble du développement du syndrome de Dandy Walker dans des cas individuels ne peuvent souvent pas être clairement comprises.

Cependant, des facteurs d'influence héréditaires et non héréditaires sont possibles. Les causes héréditaires (génétiques) du syndrome de Dandy Walker peuvent être trouvées dans d'autres maladies héréditaires transmises à un nouveau-né qui causent les malformations qui peuvent être observées dans le syndrome de Dandy Walker.

Les causes non héréditaires de la présence du syndrome de Dandy Walker chez un nouveau-né comprennent, par exemple, des facteurs tels que la présence d'une infection rubéoleuse chez la mère pendant la grossesse ou la consommation d'alcool par la mère pendant la grossesse.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome de Dandy Walker est associé à un certain nombre de plaintes différentes qui peuvent rendre la vie et la vie quotidienne beaucoup plus difficiles pour les personnes touchées. Tout d'abord, le syndrome entraîne des perturbations importantes du développement de l'enfant, de sorte que la plupart des patients souffrent également de symptômes du syndrome à l'âge adulte.

La tête de la personne concernée est considérablement élargie, de sorte qu'il peut y avoir des restrictions esthétiques qui ont un effet très négatif sur l'estime de soi du patient. Cela conduit souvent à l'intimidation ou aux taquineries, en particulier avec les enfants. En outre, en raison du syndrome de Dandy Walker, les patients souffrent également de maux de tête sévères, de nausées et de vomissements, de sorte que ces plaintes surviennent généralement sans raison apparente.

Des troubles de la conscience peuvent également survenir, par lesquels la personne touchée perd complètement conscience et peut éventuellement se blesser en cas de chute. Le syndrome s'accompagne également de troubles visuels sévères, qui peuvent cependant être compensés par l'utilisation d'aides visuelles. Dans certains cas, les patients éprouvent des crampes qui peuvent apparaître dans différentes parties du corps et sur différents muscles.

La qualité de vie de la personne touchée est considérablement restreinte et réduite par le syndrome. Les proches ou les parents souffrent souvent d'humeurs psychologiques sévères ou de dépression.

Diagnostic et cours

Le syndrome de Dandy Walker peut être diagnostiqué chez les nouveau-nés peu de temps après la naissance. Cela se fait généralement à l'aide d'une échographie en cas de suspicion. Le diagnostic du syndrome de Dandy Walker peut être confirmé par les méthodes d'imagerie par résonance magnétique (MRT) ou de tomodensitométrie (TDM).

L'évolution du trouble du développement Syndrome de Dandy Walker dépend, entre autres, de la gravité du trouble dans le cas individuel. Alors que le syndrome de Dandy Walker peut prendre des cours très sévères, il reste parfois non détecté pendant de longues périodes de temps. Une tête d'eau dans le contexte du syndrome de Dandy Walker peut entraîner une augmentation de la pression intracrânienne chez les enfants plus âgés; cela se manifeste, par exemple, par des nausées, des maux de tête ou des troubles visuels.

Au cours du syndrome de Dandy Walker, le développement mental est souvent altéré. En règle générale, plus la maladie est découverte et traitée tôt, meilleur est le pronostic du syndrome de Dandy Walker.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

En règle générale, le syndrome de Dandy Walker est une plainte congénitale, de sorte qu'un diagnostic supplémentaire ne doit pas être posé dans la plupart des cas. Cependant, un médecin doit être consulté à un stade précoce, car un traitement précoce peut réduire considérablement la plupart des complications et des symptômes.

Les parents devraient alors consulter un médecin avec leur enfant si le syndrome de Dandy Walker provoque des troubles du développement. Une pression intracrânienne élevée ou des maux de tête constants peuvent également indiquer la maladie et doivent donc être examinés.

Le syndrome peut également entraîner des troubles visuels ou des nausées et des vomissements, de sorte qu'un examen médical est également nécessaire pour ces symptômes. La plupart des enfants souffrent également de crampes. Le diagnostic du syndrome de Dandy Walker est généralement posé par un médecin généraliste. Un traitement ultérieur est effectué par les spécialistes respectifs afin que toutes les plaintes soient limitées. Plus la maladie est diagnostiquée tôt, plus les chances de guérison complète du syndrome de Dandy Walker sont élevées.

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Traitement et thérapie

Le syndrome de Dandy Walker ne peut pas être guéri selon l'état de santé actuel. Cependant, il existe diverses méthodes de traitement disponibles pour gérer les symptômes qui peuvent être associés au syndrome de Dandy Walker.

En règle générale, les enfants atteints du syndrome de Dandy Walker subissent des examens médicaux réguliers. Par exemple, une augmentation de la pression intracrânienne peut être détectée à un stade précoce, ce qui peut se développer en raison de l'accumulation de liquide cérébral dans la 4ème chambre à eau cérébrale. Si une telle pression intracrânienne accrue est trouvée chez un enfant atteint du syndrome de Dandy Walker, le liquide cérébral peut être drainé à l'aide d'un tube en une seule étape de traitement. Une telle intervention est réalisée par un spécialiste formé.

Si le syndrome de Dandy Walker affecte l'équilibre d'une personne affectée, cela peut souvent être positivement influencé par des mesures de physiothérapie (physiothérapie) ciblées. Les crises, qui dans le syndrome de Dandy Walker peuvent être le résultat d'une augmentation de la pression intracrânienne, sont souvent traitées en administrant des médicaments dits antiépileptiques (médicaments qui soulagent les crises aiguës et préviennent les récidives).

Perspectives et prévisions

La guérison complète ne peut pas être obtenue dans le syndrome de Dandy Walker. Les personnes atteintes sont donc dépendantes d'un traitement purement symptomatique afin d'atténuer les symptômes.

Si le syndrome n'est pas traité, les enfants atteints souffriront de troubles du développement sévères ainsi que d'une pression intracrânienne élevée et donc de maux de tête. Il existe des problèmes visuels et des troubles de la conscience, qui peuvent également entraîner des convulsions ou même des crises d'épilepsie.

Ce syndrome réduit considérablement la qualité de vie du patient s'il n'est pas traité. En raison des symptômes, de nombreux patients et leurs proches ou parents souffrent de troubles psychologiques graves ou de dépression. Le traitement est toujours basé sur les plaintes précises et vise principalement à réduire la pression intracrânienne.

Une intervention chirurgicale est nécessaire, mais elle n'est associée à aucune complication particulière. Les autres plaintes sont atténuées avec l'aide de médicaments et de physiothérapie. Bien que cela ne conduise pas à une guérison complète, la qualité de vie du patient est considérablement améliorée.

En règle générale, l'espérance de vie n'est pas réduite si le syndrome est traité. Un traitement précoce a un effet très positif sur l'évolution de la maladie.

la prévention

Le syndrome de Dandy Walker est difficile à prévenir, entre autres, car les causes exactes du trouble du développement ne sont généralement pas claires. Les mesures générales que les femmes qui souhaitent avoir des enfants peuvent prendre en compte pour prévenir le syndrome de Dandy Walker chez leurs nouveau-nés comprennent une vaccination précoce contre la rubéole et éviter la consommation d'alcool pendant la grossesse. Si l'on sait que des maladies génétiques sont présentes dans la famille, un diagnostic prénatal est également possible.

Suivi

Le syndrome de Dandy Walker étant une maladie congénitale, il ne peut pas être complètement guéri, de sorte que les options de soins de suivi sont sévèrement limitées. Tout d'abord, il est important d'identifier et de traiter la maladie très tôt afin qu'il n'y ait pas d'autres complications. Si un patient atteint du syndrome de Dandy Walker souhaite avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils peuvent également avoir lieu afin d'éviter que le syndrome ne soit transmis aux enfants.

Les parents d'enfants affectés doivent contacter un médecin dès les premiers signes ou symptômes. Cela peut éviter des dommages au cerveau. Le traitement du syndrome de Dandy Walker se déroule généralement par une procédure opératoire. Après une telle opération, le patient doit absolument se reposer et prendre soin de son corps. L'effort ou les activités stressantes et physiques doivent être évités dans tous les cas.

En cas de crampe, un médecin urgentiste doit être appelé immédiatement ou un hôpital doit être visité. En général, l'aide et le soutien de sa propre famille et de ses amis ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie. Le syndrome de Dandy Walker peut également entraîner une réduction de l'espérance de vie des personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Dandy Walker nécessite toujours un diagnostic et un traitement médical. La thérapie principalement symptomatique peut être soutenue par quelques mesures.

Cependant, tout d'abord, il est important de faire examiner régulièrement l'enfant malade par un médecin afin que l'augmentation de la pression intracrânienne puisse être détectée à un stade précoce. Indépendamment de cela, des exercices de sport et de physiothérapie peuvent être utilisés pour contrer les crises éventuelles et les troubles de l'équilibre. Une alimentation saine et équilibrée peut réduire le risque de tels symptômes et également améliorer le bien-être général du patient.

D'autres plaintes peuvent survenir plus tard dans la vie, ce qui conduit souvent à l'exclusion des personnes concernées. Les parents d'enfants malades peuvent y remédier en favorisant la confiance en soi de l'enfant à un stade précoce. Les mesures thérapeutiques sont un complément nécessaire à cela, grâce auxquelles la personne touchée peut mieux comprendre et accepter la maladie.

Les parents concernés trouvent également des personnes de contact appropriées dans le cadre d'une thérapie et peuvent également échanger des idées avec d'autres personnes concernées. Toutes les mesures doivent être élaborées en collaboration avec le pédiatre responsable. Si l'enfant se comporte anormalement, une clinique spécialisée pour les troubles congénitaux du développement doit toujours être consultée.