Coarctation de l'aorte

dans le Coarctation de l'aorte c'est une malformation cardiaque congénitale. Il y a un rétrécissement de l'artère principale.

Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte?

dans le Coarctation de l'aorte c'est une malformation cardiaque congénitale. Il y a un rétrécissement de l'artère principale.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Coarctation de l'aorte (Coarctatio aorte) est le deuxième type le plus courant de malformation cardiaque congénitale. Il se produit dans la région de l'isthme aortique (Isthme aortique) à un rétrécissement de la lumière de l'aorte (artère principale). Cette sténose se traduit par une augmentation de la pression sur la voie de sortie du ventricule gauche. L'artère principale rétrécie augmente la résistance.

Afin de surmonter cela, le cœur travaille plus fort, ce qui le fait grossir et s'épaissir, ce qui conduit à un affaiblissement supplémentaire. La sténose de l'isthme aortique est congénitale et survient dans 7% de toutes les malformations cardiaques. La malformation survient plus fréquemment chez les garçons que chez les filles.

causes

On ne sait pas exactement ce qui cause la coarctation de l'aorte. Il existe deux théories sur son origine. La première thèse voit une réduction du flux sanguin dans l'artère principale, qui a lieu pendant la période embryonnaire, comme déclencheur. La deuxième théorie blâme le tissu disloqué du canal artériel pour le rétrécissement.

Les médecins divisent la coarctation en deux formes différentes:

• la coarctation préductale de l'aorte

• coarctation postductale de l'aorte

Dans le cas de la coarctation préductale de l'aorte, le rétrécissement se situe devant la confluence du canal artériel. De plus, il existe souvent un sous-développement tubulaire de l'arc aortique et des parties de l'aorte descendante. Il n'est pas rare qu'une communication interventriculaire se produise. Pour la plupart des personnes touchées, l'aorte grossière sévère empêche le flux sanguin de l'aorte ascendante vers l'aorte descendante.

Pour cette raison, l'apport sanguin à l'aorte ascendante se fait presque exclusivement par l'artère pulmonaire. Le sang veineux circule dans le canal artériel ouvert. En conséquence, il y a un flux sanguin réduit vers la zone inférieure du corps. Cependant, si le conduit est fermé, les impulsions fémorales s'affaiblissent, ce qui réduit la pression artérielle.

Cela augmente le risque d'anurie et d'insuffisance rénale. Dans la forme postductale, qui est moins fréquente, la sténose de l'isthme aortique est située derrière l'embouchure du conduit en direction de l'artère. Le rétrécissement de la lumière est similaire à un sablier.

Symptômes, maux et signes

Le type de symptômes et le moment de leur apparition dépendent de l'emplacement de la coarctation de l'aorte et de sa gravité. En cas de coarctation préductale de l'aorte, même les nouveau-nés souffrent d'un manque d'oxygène et d'une insuffisance cardiaque. Cela se remarque par une mauvaise consommation d'alcool, un retard de croissance et une cyanose, dans laquelle la peau et les muqueuses deviennent bleuâtres.

Une hégatosplénomégalie peut également se produire, dans laquelle la rate et le foie grossissent en même temps. C'est un mélange d'hépatomégalie et de splénomégalie. S'il y a une occlusion du canal botalli, il y a même un danger mortel. Sans traitement en temps opportun, le taux de mortalité des enfants malades est de 90%.

La coarctation postductale de l'aorte est plus difficile à diagnostiquer, car seuls un souffle cardiaque et une différence de pouls peuvent être entendus lors des examens préventifs. Les tout-petits sont souvent affectés par des saignements de nez, des douleurs au mollet pendant l'exercice, des pieds froids et des maux de tête. Chez les adolescents, cependant, il existe un risque de claudication intermittente.

Diagnostic et cours

Le médecin peut généralement diagnostiquer une coarctation de l'aorte en écoutant un souffle cardiaque. Cela se produit avec une différence de pression artérielle entre les membres supérieurs et inférieurs. Bien qu'il y ait une pression élevée dans les bras, le pouls et la tension artérielle dans les jambes sont plutôt faibles. Un échocardiogramme (ECG), un examen aux rayons X, une angiographie ou une tomographie par résonance magnétique (MRT) peuvent être effectués comme mesures d'examen supplémentaires.

Des résultats d'examen précis sont possibles à l'aide d'un examen par cathéter cardiaque. Les médecins poussent un tube auquel un appareil de mesure ou une caméra est attaché au cœur. De cette manière, ils évaluent la structure de l'aorte, les conditions de pression artérielle et le flux sanguin.

Si la coarctation de l'aorte peut être éliminée, les enfants affectés peuvent normalement être à nouveau complètement stressés et sont considérés comme guéris. Cependant, ils devront passer des examens cardiologues pour le reste de leur vie. Le renflement de la paroi aortique peut entraîner des complications à long terme.

Complications

Les complications qui peuvent survenir en rapport avec une coarctation non traitée de l'aorte (ISTA) dépendent de l'emplacement exact de la sténose congénitale et du type et de la gravité de l'obstruction. Si la sténose est toujours en avant du canal botallus, les complications possibles sont particulièrement graves car le corps ne peut pas former de vaisseaux sanguins alternatifs (collatéraux).

De graves complications surviennent alors chez les nouveau-nés en raison d'un apport insuffisant en oxygène et en nutriments à la moitié inférieure du corps et aux organes internes tels que les reins, le foie et les intestins. Une jaunisse néonatale sévère peut se développer comme une complication visible. Comme complication supplémentaire, des symptômes de choc avec sur-acidification du sang peuvent se développer.

La valeur du pH peut descendre en dessous de sept, ce qui entraîne généralement des lésions cérébrales irréversibles. Dans les cas moins graves d'ISTA, il n'y a pratiquement pas de complications chez les nouveau-nés car un réseau de collatéraux s'est formé et prend en charge une grande partie de l'approvisionnement en sang. Dans de nombreux cas, la maladie passe initialement inaperçue et ne devient perceptible que dans l'enfance ou à l'âge adulte.

Si un ISTA passe inaperçu et n'est donc pas traité, une hypertension artérielle permanente peut se développer car la fonction de l'aorte est fortement réduite. Dans ces cas, le corps essaie de compenser la diminution imminente de la pression diastolique en augmentant la pression systolique. La multitude de complications qui peuvent en résulter correspondent à celles de l'hypertension artérielle.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un facteur décisif dans les symptômes de la coarctation de l'aorte (ISTA) est l'emplacement exact du rétrécissement du coup principal (aorte). Il peut se situer immédiatement devant ou derrière le canal artériel, qui court-circuite la circulation pulmonaire avec la circulation corporelle avant la naissance. Si la sténose se trouve devant la fenêtre de court-circuit (préductale), le cœur gauche est fortement sollicité et également surchargé. En règle générale, les symptômes sont si graves que le nouveau-né doit déjà être traité chirurgicalement car il s'agit d'une maladie potentiellement mortelle.

Si la constriction de l'aorte est située directement derrière la confluence du canal artériel (postductal), des vaisseaux alternatifs (collatéraux) peuvent généralement se former à travers diverses artères thoraciques. Dans de nombreux cas, un ISTA postductal passe donc inaperçu jusqu'à l'âge adulte. La décision de consulter un médecin n'est prise qu'une fois que la maladie a été diagnostiquée par hasard. Si la coarctation de l'aorte n'a été découverte et diagnostiquée qu'à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, la procédure supplémentaire devrait dépendre de la capacité des circuits collatéraux à compenser la constriction de l'aorte.

Les différences de pression systolique entre le haut du corps et le bas du corps, par exemple entre l'artère du bras et l'artère de la jambe, fournissent indirectement une mesure de la «qualité» de la compensation. Plus les différences de pression sont petites, plus les garanties fonctionnent mieux. Pour un pronostic à long terme, il est recommandé qu'un angiologue ou un cardiologue vérifie la taille et le cours des collatéraux.

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Traitement et thérapie

Pour la coarctation aortique préductale et postductale, un traitement médical est nécessaire dès la petite enfance. Sans thérapie appropriée, le taux de mortalité est de 60 à 90 pour cent. Si des symptômes graves apparaissent, cela est considéré comme une urgence médicale qui nécessite une intervention chirurgicale immédiate. Comme le cœur n'a pas besoin d'être ouvert chirurgicalement, une machine cœur-poumon peut généralement être supprimée.

Au cours de l'intervention, le chirurgien pratiquera une incision sur le côté gauche de la poitrine entre deux côtes. L'aorte est serrée devant et derrière la sténose pendant l'opération. Si le rétrécissement est court, la zone des vaisseaux sanguins malades peut être retirée. Le chirurgien suture ensuite les extrémités des vaisseaux ensemble.Si, au contraire, il y a un rétrécissement plus long, la partie inférieure du vaisseau sanguin peut être cousue à l'arc aortique.

Des parties de l'artère du bras gauche sont parfois utilisées pour la reconstruction. Comme alternative à la chirurgie, une dilatation par ballonnet peut être réalisée pour traiter la coarctation de l'aorte. La constriction est élargie à l'aide d'un cathéter à ballonnet. Cependant, il y a alors le risque qu'un rétrécissement se reproduise. Pour cette raison, la chirurgie est généralement préférée. Si une re-sténose survient après une opération, la dilatation par ballonnet est considérée comme plus appropriée.

Perspectives et prévisions

La coarctation de l'aorte ne doit pas toujours entraîner une réduction de l'espérance de vie ou d'autres symptômes. Cependant, les personnes touchées dépendent de la thérapie pour soulager les symptômes et prévenir d'autres complications.

En règle générale, les enfants doivent recevoir de l'oxygène immédiatement après la naissance, faute de quoi les nouveau-nés mourraient. Les enfants peuvent souffrir d'un trouble du développement. Malheureusement, il n'est pas toujours possible de limiter cette perturbation. Dans les cas graves, la peau du patient peut également devenir bleue. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut également entraîner une hypertrophie du foie ou de la rate, de sorte que les patients de ces régions souffrent de douleurs intenses. De plus, la coarctation de l'aorte peut entraîner des saignements de nez et des maux de tête sévères au quotidien.

Si la maladie n'est pas traitée, elle peut réduire considérablement l'espérance de vie du patient. Cependant, les symptômes peuvent être très bien atténués par un traitement, de sorte que la personne touchée puisse pleinement participer à la vie quotidienne. Habituellement, seuls quelques examens supplémentaires sont nécessaires après un traitement réussi.

la prévention

La coarctation de l'aorte est une maladie congénitale. Il n'y a donc pas de mesures préventives efficaces.

Suivi

La coarctation de l'aorte étant une maladie congénitale, elle ne peut pas être traitée de manière causale, mais uniquement symptomatique. Une guérison complète ne peut être obtenue et les options de suivi pour la coarctation de l'aorte sont relativement limitées. Le patient est dépendant d'un traitement médical, faute de quoi la personne concernée peut mourir prématurément.

Si les symptômes aigus de la coarctation aortique apparaissent, un médecin urgentiste doit généralement être appelé directement ou l'hôpital doit être visité. Plus la coarctation de l'aorte est diagnostiquée et traitée tôt, plus la probabilité d'une évolution positive de la maladie est élevée. Après l'intervention chirurgicale, la personne touchée doit prendre soin de son corps et se reposer.

Ce faisant, il faut éviter les activités intenses ou les activités sportives. Le stress doit également être évité. La consommation de nicotine et d'alcool doit également se faire au plus bas niveau possible. En général, un mode de vie sain avec une alimentation saine a un effet positif sur l'évolution de la maladie. Si le médecin prescrit des médicaments au patient présentant une coarctation de l'aorte, une attention particulière doit être portée à la prise de ces médicaments régulièrement. Les interactions avec d'autres médicaments doivent également être envisagées.

Tu peux le faire toi-même

La priorité dans le traitement de la coarctation de l'aorte est systématiquement mise en œuvre des mesures prophylactiques et thérapeutiques. Grâce aux progrès du diagnostic, nous connaissons désormais l'efficacité d'une surveillance et de soins cardiologiques minutieux. Les soins doivent être dispensés dans un centre expérimenté dans le traitement des malformations cardiaques congénitales.

La maladie s'accompagne souvent d'une augmentation de la pression artérielle. En plus du traitement médicamenteux, tous les antihypertenseurs sont les bienvenus - à condition qu'ils ne fassent pas trop peser le patient. Il y a deux choses qui aident à abaisser la tension artérielle: le régime et l'exercice.

En ce qui concerne la nutrition, presque toutes les études indiquent un lien entre la consommation de sel et l'hypertension artérielle. Les patients qui réduisent la quantité de sel dans leur alimentation ou qui font attention à la teneur en sel des aliments finis peuvent avoir une influence positive considérable sur leurs valeurs de tension artérielle.

Afin d'abaisser de façon permanente les valeurs de la pression artérielle, un exercice constant et régulier est nécessaire. Seuls quelques exercices n'ont aucun effet, au contraire, ils mettent à rude épreuve le corps, qui est de toute façon sensible. Les sports qui abaissent la tension artérielle sont tous ceux dans lesquels le patient renforce ou améliore l'endurance et l'endurance. Il s'agit notamment de la marche, de la course, du vélo et de la natation. Évitez les sports de contact ou les sports dits «stop-start» comme le tennis; Les sports avec des charges statiques élevées comme l'haltérophilie, la gymnastique ou l'aviron doivent également être considérés d'un œil critique.