Amylose

le Amylose fait référence à une accumulation pathologique de protéines dans les espaces intercellulaires. L'amylose elle-même n'est pas une maladie; elle provoque plutôt diverses maladies. L'amylose ne peut être détectée qu'au moyen d'un examen cytologique d'un échantillon de tissu. Elle affecte presque exclusivement les patients âgés vers 65 ans. L'amylose ne peut être traitée que dans une mesure limitée et est mortelle environ 24 mois après son apparition.

Qu'est-ce que l'amylose?

L'amylose est une accumulation pathologique de protéines dans les espaces entre les cellules, par ex. de lysozyme.

L'amylose est un trouble du métabolisme des protéines. Une certaine protéine (par exemple, l'immunoglobuline, la cystatine ou le lysozyme) ne peut pas être ou seulement insuffisamment décomposée chez un patient souffrant d'amylose.

En conséquence, la protéine s'accumule dans les espaces entre les cellules de divers organes - comme le foie, les reins ou le cœur - et altère l'activité des organes. L'amylose devient visible à travers diverses maladies que développe le patient. Ceux-ci comprennent, par exemple, un foie anormalement hypertrophié, un muscle cardiaque enflammé, une insuffisance rénale non spécifique ou un cancer de la moelle osseuse (myélome multiple).

Parfois, il y a une accumulation de protéines dans plusieurs organes en même temps, de sorte que plusieurs organes tombent malades ou tombent en panne (défaillance de plusieurs organes).

causes

Les causes de l'amylose résident dans un trouble du métabolisme des protéines. Les protéines se trouvent généralement sous forme dissoute dans le sérum sanguin.

Si la protéine n'est pas dissoute ou décomposée, la concentration est trop élevée. Si elle ne peut pas être excrétée, la protéine s'accumule dans les espaces entre les cellules. Là, il est attaqué par des enzymes; en conséquence, de longues chaînes d'acides aminés se développent, qui sont visibles sous forme de petites fibres au microscope.

Les fibres ne peuvent pas être dissoutes et dégradées. En conséquence, l'organe est détruit jusqu'à ce qu'il soit complètement inopérant. Jusqu'à présent, il n'a pas été possible de déterminer quels patients ont tendance à développer une amylose; Selon l'état actuel des recherches, une prédisposition génétique est supposée.

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Symptômes, maux et signes

Dans le pire des cas, l'amylose peut entraîner la mort. Les plaintes sont également relativement graves et doivent donc être traitées à un stade précoce. En règle générale, les patients souffrent d'insuffisance cardiaque sévère. Cela conduit à une fatigue et une fatigue permanentes.

La résilience du patient diminue également de manière significative en raison de l'amylose. Au cours de la progression de la maladie, la maladie entraîne des troubles du rythme cardiaque, ce qui peut modifier le rythme cardiaque lui-même. Même les activités légères peuvent sembler très fatigantes pour le patient, de sorte qu'il peut y avoir des restrictions dans la vie quotidienne. En raison de ces restrictions, de nombreux patients souffrent également de dépression ou d'autres troubles psychologiques.

L'amylose peut également conduire à la démence. Dans ce cas, les personnes touchées sont souvent dépendantes de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne et la qualité de vie diminue considérablement. Le raidissement des muscles cardiaques réduit également l'espérance de vie de la personne touchée. L'amylose augmente également considérablement le risque de crise cardiaque ou d'accident vasculaire cérébral. La douleur au cœur peut également entraîner une crise de panique ou la peur de la mort.

Diagnostic et cours

Un diagnostic ne peut être posé qu'au moyen d'un examen cytologique. Si des maladies secondaires typiques - telles qu'une hypertrophie du foie, une arythmie cardiaque ou une insuffisance rénale - se sont produites, le médecin doit envisager une amylose et procéder à un examen de laboratoire approprié.

A cet effet, un échantillon de tissu (biopsie) est prélevé sur l'organe affecté puis examiné au microscope. L'amylose est visible à travers les structures filiformes visibles au microscope entre les cellules. L'échantillon de tissu est coloré avec le colorant rouge Congo. Une décoloration verdâtre des espaces intercellulaires est visible sous lumière polarisée. Une scintigraphie peut fournir des informations sur la propagation de l'amylose. Lors d'une scintigraphie, une substance radioactive est donnée qui est capable de lier l'amylose et de la rendre visible.

L'amylose elle-même passe inaperçue pour le patient. Avec la progression de l'amylose - les dépôts se propagent relativement rapidement - il existe des maladies secondaires clairement visibles qui nuisent gravement à la qualité de vie. Selon l'évolution, il y a une insuffisance d'organe ou une défaillance d'organe. L'amylose est mortelle - environ 24 mois après son apparition, un ou plusieurs organes ne sont plus fonctionnels.

Complications

L'amylose, qui survient rarement, a un impact massif sur l'équilibre protéique du corps et le modifie. En raison du dépôt insoluble, les vaisseaux, les nerfs et les os sont attaqués.Les anticorps ne peuvent plus se désintégrer. Si le symptôme apparaît, une variante systémique peut entraîner des poussées chroniques et peut prendre des proportions potentiellement mortelles.

L'amylose ne peut être guérie, mais elle peut être traitée de manière ciblée. Un diagnostic précoce aide à réduire le risque de complications. Cela évite largement au patient une éventuelle détérioration de la fonction des organes et des nerfs. L'amylose se produit progressivement. S'il présente des symptômes liés à un organe, la fonction de l'organe peut déjà être altérée à un point tel qu'il doit être transplanté.

Soit la méthode de dépistage, soit un échantillon de tissu est considéré pour rendre le diagnostic efficace. Ensuite, le symptôme est tapé. En raison de la variété de la maladie, ce processus doit être effectué avec beaucoup de soin. Un plan thérapeutique complet n'est élaboré que lorsque la protéine défectueuse a été identifiée.

La chimiothérapie dans le cadre des médicaments s'est avérée être une méthode de traitement efficace. Dans certaines circonstances, le patient peut ressentir de la fatigue, de l'épuisement et des désaccords gastriques à la suite de l'administration du médicament. Par conséquent, cette forme de thérapie est strictement enregistrée sous surveillance médicale. Il est important en tant que patient d'adhérer à un régime alimentaire aussi pauvre en sel que possible afin de limiter les complications ultérieures.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

L'amylose nécessite toujours un traitement médical. S'il y a des signes évidents de la maladie, un médecin doit être consulté rapidement. Le médecin peut alors déterminer s'il s'agit d'une amylose et initier un traitement approprié.

Les patients souffrant d'infections chroniques et d'inflammations telles que l'arthrite ou la tuberculose ainsi que les patients sous dialyse de longue durée et certaines formes de cancer de la moelle osseuse (par exemple le myélome multiple) sont particulièrement à risque et doivent en parler immédiatement au médecin responsable en cas de suspicion d'amylose.

Cela est particulièrement vrai pour les patients plus âgés à partir de 40 ans. S'ils remarquent une faiblesse croissante et une perte de poids, une visite chez le médecin est nécessaire. Comme l'organisme est déjà affaibli par la maladie sous-jacente, l'amylose doit être traitée immédiatement.

Si des antécédents familiaux d'amylose héréditaire sont connus, un avis médical est recommandé dès les premiers signes de maladie. Au plus tard en cas de modifications cutanées telles que des ecchymoses et des gonflements, des arythmies cardiaques et des difficultés à avaler, un médecin doit être consulté pour une amylose.

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Traitement et thérapie

L'amylose ne peut être traitée que dans une mesure limitée. Pour le traitement des maladies secondaires, cependant, il existe certaines thérapies disponibles qui peuvent ralentir le cours.

Si le cœur est impliqué, un régime pauvre en sel est recommandé, comme c'est le cas si les reins sont impliqués. Des diurétiques peuvent également être administrés. Les diurétiques aident le corps à éliminer l'eau et donc les protéines.

L'utilisation d'un stimulateur cardiaque peut être utile pour contrer toute arythmie cardiaque; la dialyse est indiquée si la fonction rénale est gravement altérée à moins de 15%.

Perspectives et prévisions

L'évolution ultérieure de l'amylose dépend généralement de la maladie sous-jacente et de son traitement, de sorte que l'évolution générale de la maladie ne peut pas être prédite dans la plupart des cas.

En règle générale, cependant, l'amylose entraîne une gêne cardiaque sévère, entraînant une insuffisance cardiaque et des troubles du rythme cardiaque. Cela réduit également considérablement la résilience du patient et les activités normales de la vie quotidienne ou la pratique du sport ne sont plus possibles en raison de cette maladie. La qualité de vie est considérablement réduite par cette maladie.

La démence peut également se développer, ce qui limite considérablement la vie quotidienne du patient. Le patient peut également avoir besoin de l'aide d'autres personnes pour pouvoir faire face à la vie quotidienne. Une insuffisance rénale peut également survenir, rendant le patient dépendant d'une greffe ou d'une dialyse.

Le traitement direct de l'amylose n'est généralement pas possible. La plupart des plaintes peuvent être limitées et réduites grâce à un régime spécial. Cependant, l'espérance de vie du patient peut être réduite. Dans certains cas, un stimulateur cardiaque peut également être installé.

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la prévention

Selon les recherches actuelles, l'amylose ne peut être évitée. Dans l'amylose familiale, l'utilisation à vie de la colchicine peut retarder l'apparition de l'amylose. Parfois, une chimiothérapie avec du melphalan suivie d'une thérapie par cellules souches sanguines peut retarder l'amylose.

Si une amylose est suspectée, si l'on peut supposer que le cœur et les reins seront affectés, des précautions préventives peuvent être prises pour maintenir une alimentation pauvre en sel.

Suivi

Dans le cas des amyloïdoses, les soins de suivi dépendent du type et de la gravité de la maladie et des symptômes individuels du patient. En règle générale, des soins de suivi à long terme avec des contrôles de suivi réguliers sont nécessaires pour les amyloïdoses. Habituellement, divers organes ainsi que le système endocrinien et les tissus mous sont affectés.

Un médecin doit examiner tous ces domaines et, si nécessaire, consulter d'autres spécialistes, car de nouveaux symptômes peuvent parfois apparaître et nécessitent un diagnostic plus approfondi. Le suivi comprend toujours un ajustement régulier du médicament. Le patient doit généralement prendre des analgésiques, des anti-inflammatoires et d'autres préparations qui doivent être adaptées à l'évolution actuelle de la maladie à des intervalles de quelques semaines à quelques mois.

Si le résultat est positif, les mesures générales telles que l'utilisation des IEC et des diurétiques peuvent être progressivement réduites. Si l'évolution est sévère et concerne les reins, le traitement de dialyse doit être poursuivi en permanence. Des suivis réguliers sont particulièrement nécessaires après la chimiothérapie, comme cela se fait dans l'amylose AL.

En raison des nombreuses manifestations de la maladie, les soins de suivi individuels ne peuvent être déterminés que par un médecin. Les personnes concernées devraient consulter le médecin responsable à un stade précoce afin que le concept de thérapie puisse être efficacement mis en œuvre.

Tu peux le faire toi-même

L'amylose ne peut pas encore être traitée de manière causale. Les mesures d'auto-assistance se concentrent sur les changements de mode de vie et l'utilisation de remèdes alternatifs. Fondamentalement, le médicament doit être ajusté de manière optimale. Le patient doit noter tous les effets secondaires et interactions et en informer le médecin. Les symptômes inhabituels doivent également être clarifiés avant que des complications graves ne deviennent visibles.

Si des arythmies cardiaques se développent, l'utilisation d'un stimulateur cardiaque est indiquée. Les patients qui présentent des symptômes visibles sont mieux à même de parler au médecin responsable et de subir un examen cardiologique complet. Un remède naturel éprouvé est le thé vert. Le remède prévient les problèmes cardiaques et soutient également la fonction rénale. De plus, le patient doit prendre régulièrement des diurétiques pour aider l'organisme à éliminer les liquides et donc les protéines.

Alternativement, il existe un traitement homéopathique. Dans le cadre de la thérapie, l'homéopathe élabore les remèdes adaptés individuellement et les prescrit au regard de l'état de santé actuel de la personne concernée. Cela permet à la maladie d'être traitée rétrospectivement en ralentissant le processus de la maladie. Une guérison complète est peu probable avec un traitement homéopathique, mais une thérapie alternative peut avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie et soulager les symptômes.