Syringomyélie

le Syringomyélie est une maladie de la moelle épinière. Ici, des cavités (syringen) apparaissent le long du canal rachidien, qui sont remplies de liquide. La formation de cavités déplace et serre les nerfs, ce qui, en plus des troubles sensoriels et de la douleur, peut également conduire à la paralysie. La syringomyélie est incurable, car elle peut récidiver malgré le traitement.

Qu'est-ce que la syringomyélie?

le Syringomyélie est une maladie de la moelle épinière. La moelle épinière est située dans un canal osseux, où elle est lavée avec de l'alcool. Si le liquide céphalo-rachidien ne peut pas circuler librement, le liquide céphalo-rachidien s'accumule. En raison de la pression dominante, la liqueur cherche un nouveau chemin et forme des cavités où le liquide s'accumule. Ces cavités peuvent se former le long de la moelle épinière ainsi que dans les zones inférieures du cerveau.

Si les syringen sont dans le cerveau, on parle de syringobulbie. Une distinction est faite entre la syringomyélie primaire et secondaire. La syringomyélie primaire est congénitale et se développe au fil des ans. Dans la variante congénitale, les cavités sont remplies de liquide céphalorachidien (liqueur). Dans la syringomyélie secondaire (acquise), les cavités sont également remplies de liqueur, bien que la concentration en protéines soit considérablement augmentée ici.

En raison de la formation de la cavité, le tissu nerveux est déplacé, ce qui, selon la gravité, conduit à des déficits neurologiques plus ou moins graves. Des troubles sensoriels, des douleurs, des engourdissements et des paralysies peuvent en résulter. Si la syringomyélie n'est pas traitée de manière adéquate, un syndrome paraplégique se développera inévitablement dans la suite.

causes

le Syringomyélie a plusieurs causes, selon qu'il s'agit d'une variante primaire ou secondaire.

Dans la syringomyélie primaire (congénitale), une malformation dite de Chiari est généralement présente. Il s'agit d'une malformation qui se trouve dans la zone de transition entre le cerveau et la moelle épinière. Ici, le cervelet - également connu sous le nom de bulbe rachidien - est déplacé dans le canal rachidien. La cause est un trouble du développement du système embryonnaire entre la quatrième et la sixième semaine de grossesse.

Puisque le cervelet est déplacé et bloque ainsi le canal rachidien, la circulation de la liqueur est également perturbée. De nombreuses années peuvent s'écouler avant qu'une cavité (seringue) ne se forme avec le temps. Habituellement, la zone entre la colonne cervicale et thoracique est affectée.

La syringomyélie secondaire est le plus souvent acquise à la suite d'un accident ou d'une blessure. Ce sont i. ré. R. Blessures à la colonne vertébrale avec atteinte de la moelle épinière. Les évaluations cliniques ont montré qu'environ six pour cent de ces cas développent une syringomyélie dans les années suivantes.

Une autre cause de syringomyélie est l'inflammation de la peau du cerveau ou de la moelle épinière, également connue sous le nom de peau d'araignée. Cette inflammation est souvent le résultat d'une méningite. Si la peau de la moelle épinière est enflammée, des soi-disant adhérences peuvent se produire avec le tissu environnant, ce qui nuit à l'écoulement de l'alcool.

Les tumeurs de la moelle épinière sont une autre cause possible. Ceux-ci peuvent également perturber la circulation du liquide céphalo-rachidien. Cependant, des combinaisons des causes mentionnées peuvent également se produire, en particulier dans la syringomyélie acquise.

Symptômes, maux et signes

En fonction de l'emplacement de la formation de la cavité dans la moelle épinière, la syringomyélie peut se manifester par divers symptômes. Les douleurs sévères dans la tête, les épaules et les bras sont typiques, que les personnes touchées décrivent comme aiguës, brûlantes ou sourdes. Des zones individuelles de la peau des extrémités peuvent être affectées par des troubles de la sensibilité, il y a souvent une insensibilité prononcée à la chaleur - mais une sensibilité accrue au froid ou à la chaleur est également possible.

Parfois, même les touches légères sont perçues comme douloureuses, et de nombreux patients rapportent des picotements ou des picotements dans les extrémités. De plus, des étourdissements, des troubles de la coordination et une démarche instable peuvent survenir, ainsi que des troubles de la mémoire temporaires. D'autres signes possibles sont des crampes musculaires, des contractions musculaires incontrôlées et une paralysie:

Une altération de la vessie ou du sphincter intestinal entraîne une incontinence urinaire ou fécale. La maladie peut entraîner des troubles de l'audition et de la vision, et la parole peut également être restreinte. Les dysfonctionnements sexuels ne sont pas rares: bien qu'ils soient principalement perceptibles chez les femmes à travers une diminution de la libido, les hommes souffrent souvent de dysfonction érectile allant jusqu'à l'impuissance.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, des malformations et des inflammations peuvent se développer dans la région de la tête et de la colonne vertébrale. Les symptômes non spécifiques de la syringomyélie sont une fatigue rapide, une faiblesse générale, une insomnie et des humeurs dépressives qui peuvent évoluer en dépression.

Diagnostic et cours

Le diagnostic est fait Syringomyélie en utilisant des techniques d'imagerie telles que B. IRM, CT et radiographie. Le canal rachidien peut être clairement visualisé à l'aide d'un produit de contraste afin que les cavités soient clairement visibles. D'autres examens par résonance magnétique peuvent également montrer le flux de LCR. Même les plus petits changements ou perturbations peuvent être détectés ici.

Pour écarter une cause inflammatoire, i. ré. Habituellement, une soi-disant ponction lombaire est effectuée. Un échantillon de la liqueur est prélevé dans la zone inférieure de la colonne lombaire à l'aide d'une canule. Avant d'envisager une opération, une soi-disant myélographie est souvent utilisée. L'espace CSF est percé sous contrôle radiographique.

Après l'injection d'un agent de contraste, des rayons X sont utilisés pour déterminer dans quelle mesure le canal rachidien peut se dilater. Les images montrent si la cavité est directement reliée au canal rachidien et comment elle est structurée.

La syringomyélie est une maladie à évolution lente. Surtout dans la variante primaire (congénitale), la syringomyélie ne se développe que lentement ou peut également s'arrêter et régresser. Dans environ 20 pour cent de toutes les personnes touchées, même une opération ne peut pas arrêter la syringomyélie.

La syringomyélie acquise lors d'un accident présente une évolution fortement dégénérative, c'est-à-dire qu'elle s'aggrave continuellement. Le pronostic ou l'évolution ultérieure dépend de la cause, surtout si les tumeurs sont le déclencheur de la syringomyélie. En plus d'endommager les nerfs, l'apport sanguin à la moelle épinière est souvent altéré. Pour cette raison, la paraplégie est généralement le résultat. La chirurgie ne peut pas éliminer la syringomyélie, mais elle peut améliorer la qualité de vie de la personne touchée.

Complications

Dans le pire des cas, la syringomyélie peut entraîner une paralysie et divers troubles sensoriels. Cette paralysie est irréversible et ne peut donc plus être inversée. Même avec un traitement, toutes les plaintes ne peuvent généralement pas être limitées. Les patients souffrent de douleurs intenses dues à la maladie.

Ceux-ci peuvent survenir dans le dos, le cou et les bras. La douleur se propage également à d'autres régions. En raison des troubles sensoriels, il peut également y avoir des restrictions dans la vie quotidienne. Les jeunes en particulier peuvent présenter une spasticité et des contractions musculaires dues à la syringomyélie.

Dans de nombreux cas, ils sont taquinés et intimidés, en particulier à la maternelle ou à l'école, ce qui peut entraîner des complications psychologiques ou une dépression. Le développement de l'enfant est également considérablement limité. La paralysie peut être limitée à l'aide de diverses thérapies.

Cependant, cela se traduit rarement par une évolution complètement positive de la maladie. Cependant, l'espérance de vie elle-même n'est pas affectée négativement. Si une tumeur s'est formée, elle doit être retirée. L'évolution ultérieure de la maladie dépend fortement du succès de cette intervention.

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Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Avec la syringomyélie, la personne concernée dépend d'un examen médical et d'un traitement afin que les symptômes puissent être atténués. L'auto-guérison ne peut pas non plus se produire ici, de sorte que la personne affectée est toujours dépendante d'un examen. Plus tôt l'examen et le traitement de la syringomyélie sont lancés, meilleure sera l'évolution de la maladie. Un médecin doit donc être consulté dès les premiers signes et symptômes.

Le médecin doit être consulté si la personne affectée a soudainement de graves problèmes visuels. Celles-ci se produisent généralement sans raison particulière et restent permanentes. Dans le pire des cas, cela peut conduire à une cécité complète, même si les deux yeux ne doivent pas toujours être affectés par la syringomyélie. Il n'est pas rare que des troubles pigmentaires ou d'autres plaintes sur la peau indiquent la maladie et doivent être examinés par un médecin. Habituellement, la maladie peut être traitée par un médecin généraliste ou un ophtalmologiste. L'espérance de vie de la personne touchée n'est pas limitée par la syringomyélie.

Traitement et thérapie

Traiter un Syringomyélie vise principalement à soulager les symptômes. Étant donné que la maladie est associée à la douleur dès le début, un traitement adéquat de la douleur doit être instauré. La syringomyélie étant une maladie rampante, la physiothérapie et l'ergothérapie doivent être effectuées dès le début. Ici, vous apprenez à gérer la maladie et les défaillances neurologiques associées et à les intégrer dans la vie quotidienne.

L'intervention chirurgicale est la seule option pour arrêter la syringomyélie ou la ralentir dans son évolution. Dans une procédure neurochirurgicale, un soi-disant shunt (tube) est inséré dans la cavité afin que le liquide puisse s'écouler. Cependant, cette procédure comporte certains risques, car le shunt doit rester dans la moelle épinière pour assurer un drainage constant. Le shunt lui-même peut également provoquer la syringomyélie, car il peut, en tant que corps étranger, perturber la circulation de la liqueur. De plus, les agents pathogènes peuvent pénétrer via le shunt ou la plaie et provoquer une inflammation.

Une autre intervention chirurgicale est la fièvre aphteuse (opération de décompression du foramen magnum). Au cours de cette procédure, l'ouverture du crâne est élargie vers la moelle épinière. Les deux premières arcades vertébrales sont supprimées. Si une tumeur est la cause de la syringomyélie, elle est enlevée chirurgicalement. Si la peau de la moelle épinière est collée, elle est relâchée chirurgicalement afin que la liqueur puisse à nouveau s'écouler librement.

Cependant, avec toutes les options de traitement, il faut tenir compte du fait que la syringomyélie est incurable et peut se reproduire.

la prévention

À ce jour, aucune mesure adéquate n'est connue pour aider un Syringomyélie peut prévenir.

Suivi

Dans la plupart des cas, les personnes touchées ont très peu ou des options limitées pour les soins de suivi de la syringomyélie, car il s'agit d'une maladie relativement rare.Afin qu'il n'y ait pas d'autres complications ou plaintes dans le cours ultérieur, la personne touchée doit consulter un médecin à un stade précoce.

Un médecin doit être contacté dès les premiers signes ou symptômes de la maladie. Dans la plupart des cas, cependant, la syringomyélie provoque diverses malformations chez l'enfant, de sorte que l'enfant est dépendant des soins intensifs dans sa vie quotidienne. En règle générale, la syringomyélie ne peut pas être traitée pendant la grossesse, de sorte que les différentes malformations et malformations ne peuvent être corrigées qu'après la naissance de l'enfant.

Dans de nombreux cas, les personnes touchées par la syringomyélie dépendent également de l'aide et des soins de leur propre famille. Cela atténue ou prévient principalement la dépression et d'autres troubles psychologiques. Même après une procédure réussie, des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont très importants afin de surveiller l'état actuel de la syringomyélie. En règle générale, cette maladie ne réduit pas l'espérance de vie du patient.

Tu peux le faire toi-même

La syringomyélie n'est pas toujours immédiatement reconnaissable comme telle dans la vie quotidienne. Il est donc difficile d'initier les bonnes mesures d'auto-assistance. Si les symptômes typiques apparaissent, les patients à risque doivent donc consulter un médecin dès le début. Une fois diagnostiqués, les gens peuvent réduire leurs souffrances de plusieurs façons.

Alors que l'effort physique et le stress intensifient la douleur de base caractéristique, les pauses de relaxation et les médicaments sédatifs assurent une amélioration. Cependant, les médicaments conventionnels et les neuroanalgésiques n'aident souvent que temporairement. Par conséquent, les patients doivent être prudents avec l'activité physique et ne pratiquer que des sports doux. L'adaptation des conditions de vie et de travail est pour eux inévitable. Que les personnes touchées soient debout pendant longtemps, assises ou couchées, elles doivent toujours changer de posture. Cela a un effet défavorable sur les activités quotidiennes et restreint considérablement les gens. Une routine quotidienne régulière n'est guère possible.

C'est pourquoi une physiothérapie régulière est nécessaire après la réadaptation. En fonction de l'évolution de la maladie et de la situation individuelle, le médecin peut prescrire une psychothérapie. D'une part, cela aide le patient à accepter la maladie et, d'autre part, assure une plus grande estime de soi au quotidien.