Atrésie œsophagienne

le Atrésie œsophagienne est une atteinte congénitale de l'œsophage qui doit généralement être traitée chirurgicalement. Les résultats thérapeutiques sont souvent bons.

Qu'est-ce que l'atrésie œsophagienne?

dans le Atrésie œsophagienne c'est une malformation de l'œsophage. L'atrésie de l'œsophage se caractérise, entre autres, par une connexion sévèrement rétrécie ou manquante entre l'œsophage et l'estomac.

En conséquence, les aliments ingérés par la personne touchée ne peuvent pas atteindre naturellement l'estomac. L'atrésie œsophagienne déjà congénitale peut prendre différentes formes selon les patients; dans la grande majorité des personnes atteintes (dans environ 85% des cas) l'atrésie de l'œsophage est associée à une connexion (fistule) entre l'œsophage et la trachée qui ne correspond pas à l'anatomie saine.

En médecine, un tel cas est appelé atrésie œsophagienne avec fistule trachéo-œsophagienne. Cette fistule trachéo-œsophagienne peut causer des problèmes de salive ou de suc gastrique qui pénètrent dans les voies respiratoires ou que l'air provenant des voies respiratoires entraîne une distension de l'estomac.

Différentes formes d'atrésie œsophagienne surviennent en moyenne chez environ 1 nouveau-né sur 3000. Les garçons présentent un trouble du développement un peu plus souvent que les filles.

causes

Les causes d'un Atrésie œsophagienne sont encore largement inconnus de la médecine.

On suppose cependant que l'atrésie de l'œsophage commence à se développer chez le fœtus au cours des premières semaines de grossesse.Le trouble du développement conduit au fait que la séparation entre l'œsophage et la trachée chez le fœtus atteint est limitée.

Cette hypothèse est étayée, entre autres, par le nombre élevé de patients qui, en plus de l'atrésie œsophagienne, ont également une fistule entre l'œsophage et la trachée.

Symptômes, maux et signes

Toutes les formes d'atrésie œsophagienne provoquent une gêne sévère chez les nouveau-nés atteints et, si elles ne sont pas traitées, entraînent la mort. Les nouveau-nés souffrant d'atrésie de l'œsophage sont initialement remarqués par une salivation accrue. De plus, le bébé souffre d'un essoufflement extrême et d'une forte toux.

L'œsophage et la trachée sont reliés par la formation d'une fistule. Par conséquent, les résidus de nourriture entrent toujours dans la trachée lorsque les enfants sont nourris. La peau et les muqueuses deviennent bleues (cyanose) car le corps ne peut plus recevoir suffisamment d'oxygène. Une alimentation artificielle par sonde gastrique n'est pas possible.

Il échoue en raison de la résistance car la connexion entre l'œsophage et l'estomac est soit manquante, soit insuffisamment développée. Certaines formes d'atrésie de l'œsophage entraînent souvent une pneumonie dite par aspiration, qui se manifeste par une augmentation de la sécrétion et des spasmes des muscles bronchiques avec une dyspnée accrue et même une cyanose.

Étant donné que l'état d'une atrésie de l'œsophage met la vie du nourrisson en danger, les constrictions et les fistules doivent être enlevées chirurgicalement de toute urgence. Le traitement chirurgical peut assurer la survie de l'enfant jusqu'à 90%. Cependant, le succès du traitement dépend également d'autres malformations organiques possibles pouvant affecter l'œsophage, le tractus gastro-intestinal, le cœur, les reins, la colonne vertébrale ou les extrémités.

Diagnostic et cours

Suspicion d'un cadeau Atrésie œsophagienne doivent dans de nombreux cas déjà être fournis dans le cadre d'un diagnostic prénatal (examens du fœtus dans l'utérus).

En particulier, des enregistrements par ultrasons sont utilisés à cet effet. Dans ce contexte, une quantité accrue de liquide amniotique (également connu sous le nom de polyhydramnios en médecine) chez la femme enceinte peut indiquer une atrésie de l'œsophage.

Cependant, la confirmation diagnostique finale de l'atrésie de l'œsophage ne peut généralement être faite que sur la base d'un examen du nouveau-né à l'aide d'une sonde gastrique et / ou de radiographies. Les symptômes qui pourraient indiquer une atrésie de l'œsophage chez un nouveau-né comprennent des quantités accrues de salive mousseuse et une toux sévère lors des tentatives d'alimentation.

Une atrésie œsophagienne traitée avec succès chez le nouveau-né nécessite généralement plusieurs années de traitement de suivi. Les complications possibles après le traitement comprennent, par exemple, un relâchement de la trachée ou un rétrécissement renouvelé de la zone traitée de l'œsophage. L'atrésie de l'œsophage peut être traitée avec succès dans la plupart des cas, en particulier chez les nourrissons d'un poids de naissance supérieur à 1500 g et d'un cœur intact.

Complications

Si l'œsophage est tellement déformé que les aliments ne peuvent plus pénétrer naturellement dans le tube digestif ou si la connexion entre l'œsophage et l'estomac est complètement absente, ce trouble est mortel pour la personne touchée si elle n'est pas traitée. Habituellement, la malformation peut être corrigée chirurgicalement.

Si l'atrésie oesophagienne est très prononcée, la procédure est nécessaire dans l'enfance. Les complications de cette opération sont plus fréquentes chez les enfants que chez les adultes. D'une part, il faut s'attendre à un rétrécissement de la couture, ce qui peut entraîner une sténose et une gêne conséquente pour manger.

Si des cicatrices de l'œsophage se produisent à la suite de l'opération, cela peut avoir un effet similaire. Il existe également un risque d'insuffisance de suture, ce qui est particulièrement le cas si un défaut plus important doit être corrigé. Dans ce cas, le risque de formation de fistules, qui dans le pire des cas peut même affecter les poumons, augmente.

De plus, il existe un autre risque spécifique aux enfants. Suite à la correction chirurgicale de l'atrésie œsophagienne, des interventions de suivi sont souvent nécessaires car les enfants ont avalé des corps étrangers et ceux-ci bloquent l'œsophage plus fréquemment que d'habitude.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

L'atrésie œsophagienne est une maladie congénitale de l'œsophage. Par conséquent, les premières perturbations et anomalies apparaissent immédiatement après la naissance. S'il y a des irrégularités dans la prise de nourriture ou s'il y a des troubles de la respiration, le nouveau-né a besoin de soins médicaux le plus rapidement possible. Si la peau devient bleue, semble pâle ou si la respiration est altérée, des mesures doivent être prises dès que possible. Une faiblesse ou des restrictions dans les mouvements de l'enfant doivent être comprises comme un signal d'avertissement. En cas de difficulté à respirer, les premiers secours doivent être pris par les personnes présentes, faute de quoi il existe un risque de mort prématurée.

Dans la plupart des cas, l'accouchement a lieu en présence d'obstétriciens ou de personnel médical formé. Ainsi, les premières irrégularités sont constatées par l'équipe soignante et les démarches nécessaires sont automatiquement initiées. Si une anomalie est constatée pendant l'alimentation du nourrisson, une déglutition irrégulière ou une augmentation de la formation de salive, une action est nécessaire. Cette maladie pouvant entraîner une mort prématurée, une action professionnelle doit toujours être prise rapidement et immédiatement. S'il y a une toux ou si des éléments alimentaires ingérés sont immédiatement vomis, le nourrisson a besoin d'une aide médicale. Les particularités du rythme cardiaque, les anomalies visuelles du corps ainsi que les malformations doivent être examinées et traitées de plus près.

Traitement et thérapie

le Atrésie œsophagienne nécessite généralement une intervention chirurgicale sur le nourrisson atteint le plus tôt possible. Dans la perspective d'une opération correspondante, le haut du corps d'un enfant malade est généralement surélevé. À l'aide d'une sonde, la salive et les autres sécrétions qui ne peuvent pas être avalées en raison de l'atrésie de l'œsophage sont ensuite constamment aspirées.

Les méthodes chirurgicales utilisées pour traiter l'atrésie de l'œsophage dans chaque cas individuel dépendent principalement de la forme et de la gravité de la malformation. Si la liaison entre les parties supérieure et inférieure de l'œsophage n'est manquante que sur une distance comparativement courte, par exemple, ce défaut peut souvent être réparé dans le cadre d'une opération ponctuelle.

Si l'atrésie œsophagienne nécessite une connexion des parties œsophagiennes sur de plus longues distances, il est possible, par exemple, d'allonger initialement l'œsophage sur une certaine période de temps ou de remplacer les parties manquantes par des tissus de l'intestin ou de l'estomac. Les fistules existantes vers les voies respiratoires doivent être fermées afin que la respiration ne soit pas mise en danger par la pénétration de corps étrangers.

la prévention

Puisque les causes exactes d'un Atrésie œsophagienne sont inconnus, le trouble du développement peut difficilement être évité. Des contrôles prénatals réguliers peuvent cependant aider à détecter les signes d'atrésie de l'œsophage à un stade précoce. De cette manière, les mesures médicales nécessaires peuvent être prises rapidement après la naissance d'un enfant atteint.

Tu peux le faire toi-même

En cas d'atrésie œsophagienne, un hôpital ou une clinique spécialisée doit être visité rapidement. Dans les cas aigus, le médecin urgentiste doit être alerté, car une opération d'urgence peut devoir être lancée immédiatement. Après une opération, l'enfant malade doit y aller doucement. Un exercice modéré est possible en consultation avec le pédiatre, l'état de santé étant déterminant.

De plus, les parents doivent respecter les instructions du médecin concernant le soin des plaies. En cas de complications, il est préférable d'en informer immédiatement le médecin. Les effets secondaires et les interactions doivent également être discutés avec un spécialiste.

Il est également important de déterminer la cause de l'atrésie de l'œsophage et de travailler avec le médecin pour s'assurer qu'il n'y a pas de nouvelle urgence médicale. Le syndrome est généralement congénital, c'est pourquoi les dépistages habituels chez les nouveau-nés sont suffisants comme méthode de diagnostic. Les parents de l'enfant affecté doivent toujours faire attention à tout symptôme inhabituel et, en cas de doute, en informer le médecin.

De plus, il peut être utile de gérer le stress associé à la souffrance dans le cadre d'une thérapie. Ceci est particulièrement nécessaire si la maladie est sévère.