Paraprotéinémie

À Paraprotéinémie est une condition dans laquelle les soi-disant paraprotéines se trouvent dans le sang. En particulier, une immunoglobuline monoclonale spéciale et des chaînes légères d'immunoglobuline correspondantes sont de plus en plus présentes dans le sang.

Qu'est-ce que la paraprotéinémie?

En principe, toute paraprotéinémie détectée doit être considérée comme un myélome multiple ou un plasmocytome jusqu'à ce que cette suspicion soit réfutée. Cela rend nécessaire de quantifier les immunoglobulines à la fois dans l'urine et dans le sérum.
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Paraprotéinémies sont également connues sous le nom de gammapathies monoclonales. Ils décrivent l'apparition d'une immunoglobuline homogène dans le sang humain. Dans les temps anciens, la paraprotéinémie qui n'était pas associée au myélome multiple ou à d'autres maladies lymphoprolifératives clonales était connue sous le nom de «gammopathie bénigne» ou «paraprotéinémie bénigne».

Cependant, le terme «gammapathie monoclonale d'importance indéfinie» s'est imposé parmi les professionnels de la santé pour ces maladies ces dernières années. L'abréviation de ce nom est MGUS et elle est utilisée dans de nombreux cas. La MGUS est définie comme une maladie dans laquelle des personnes ont une immunoglobuline monoclonale dans leur urine ou leur sérum pendant une longue période.

Cette immunoglobuline doit être présente en concentration constante et la maladie doit être asymptomatique. L'immunoglobuline monoclonale se forme dans la moelle osseuse. Certaines plasmocytes, qui prolifèrent lentement et ne présentent aucun comportement malin, sont responsables de la production de la substance. Très souvent, la maladie ne peut être diagnostiquée qu'après une longue période d'observation.

causes

La paraprotéinémie est généralement associée à diverses autres maladies et symptômes. Les causes de l'apparition de la paraprotéinémie diffèrent également en fonction de la maladie respective. Afin d'avoir une meilleure vue d'ensemble des tableaux cliniques courants et de leurs causes, des sous-groupes ont été constitués.

Ces groupes désignent chacun une protéine dont la concentration dépasse la valeur normale pour diverses raisons. Les sous-groupes se réfèrent généralement au myélome multiple, au myélome ostéoclastique multiple, à la maladie des dépôts d'IgG et à la maladie de Waldenström. D'autres sous-groupes comprennent la gammapathie monoclonale d'importance inconnue et la maladie des chaînes lourdes. Il est à noter que certaines de ces maladies appartiennent aux lymphomes dits non hodgkiniens.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes et symptômes de la paraprotéinémie se manifestent de nombreuses manières et varient d'un patient à l'autre et en fonction de la maladie sous-jacente. Une caractéristique typique de la paraprotéinémie est, par exemple, l'hyperviscosité du sang.

La viscosité est plus prononcée que d'habitude en raison du nombre accru de protéines dans le sang. D'autres plaintes sont possibles en raison d'une telle hyperviscosité. Ceux-ci comprennent, par exemple, les neuropathies, l'amylose et les troubles de la coagulation sanguine. De plus, les soi-disant agglutinines froides sont parfois détectées en même temps.

Dans le même temps, dans le contexte de la paraprotéinémie, il y a un manque d'immunoglobulines normales dans de nombreux cas. Cela peut conduire à une sensibilité accrue à l'infection chez la personne affectée. En principe, il s'agit de paraprotéinémie si la teneur en plasmocytes des cellules de la moelle osseuse est supérieure à 30%.

Le terme paraprotéinémie est également utilisé lorsqu'une tumeur constituée de plasmocytes est détectée lors d'une biopsie tissulaire.

Diagnostic et évolution de la maladie

Il existe plusieurs options pour diagnostiquer la paraprotéinémie. En principe, toute paraprotéinémie détectée doit être considérée comme un myélome multiple ou un plasmocytome jusqu'à ce que cette suspicion soit réfutée. Cela rend nécessaire de quantifier les immunoglobulines à la fois dans l'urine et dans le sérum.

De plus, la fixation immunitaire doit être analysée. En outre, la formule sanguine et en particulier les substances calcium et créatinine dans le sérum doivent être examinées. Dans le cadre d'un examen aux rayons X, la colonne vertébrale, le crâne et le bassin, entre autres, sont représentés graphiquement. Dans certains cas, une IRM de la colonne vertébrale est indiquée.

Une biopsie peut être nécessaire pour la moelle osseuse. Les patients doivent subir des contrôles réguliers pour surveiller en permanence la présence de paraprotéines et d'autres paramètres. Les résultats de la moelle osseuse sont souvent vérifiés chaque année, en particulier chez les patients plus jeunes.

Toute douleur qui survient dans le système musculo-squelettique doit être examinée à l'aide de techniques d'imagerie. Les échantillons d'urine sont particulièrement adaptés au diagnostic de la paraprotéinémie. Car ici, il est facile de déterminer si la teneur en protéines est trop élevée. Dès que la concentration de certaines protéines dans l'urine augmente à plus d'un gramme par 24 heures, on peut supposer une paraprotéinémie.

Complications

En raison de la paraprotéinémie, les personnes touchées peuvent souffrir de diverses affections. En règle générale, cependant, des troubles de la coagulation sanguine se produisent, de sorte que le sang est très visqueux. En outre, le système immunitaire du patient est également considérablement affaibli, ce qui le rend plus vulnérable à diverses infections et maladies. Les ganglions lymphatiques du patient sont souvent gonflés en cas de paraprotéinémie et les personnes touchées se sentent malades et épuisées.

Dans le pire des cas, une tumeur peut également survenir. Si cela n'est pas détecté et n'est pas traité, la personne concernée mourra dans de nombreux cas. La paraprotéinémie peut être traitée avec une chimiothérapie ou d'autres médicaments. Cependant, il existe divers effets secondaires qui peuvent avoir un impact très négatif sur la vie de la personne touchée.

La radiothérapie ou la greffe de cellules souches peuvent également réduire la paraprotéinémie. Cependant, la tumeur doit être enlevée par chirurgie. Cela peut également réduire l'espérance de vie de la personne touchée. De plus, de nombreux patients sont dépendants d'un traitement psychologique en cas de dépression ou d'autres problèmes psychologiques.

Traitement et thérapie

Dans le cas de la paraprotéinémie, la thérapie des symptômes respectifs est l'objectif principal. Le spécialiste traitant décide des mesures thérapeutiques en fonction du cas individuel. Le but est d'éliminer la cause de l'augmentation anormale des protéines. Diverses options de traitement sont disponibles à cet effet.

Ceux-ci incluent, par exemple, la chimiothérapie, le traitement aux bisphosphonates ou l'immunomodulation. La radiothérapie, la transplantation de cellules souches et les interventions chirurgicales sont également possibles. La tumeur formant des protéines est enlevée chirurgicalement.

Le pronostic de la maladie repose sur divers critères. Par exemple, si la quantité de paraprotéine augmente continuellement, cela aggrave le pronostic. Dans de rares cas, les patients atteints développent la maladie de Waldenström, un lymphome malin non hodgkinien ou une amylose.

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Perspectives et prévisions

Le pronostic de la paraprotéinémie dépend fortement de la maladie sous-jacente qui la cause. La plupart des patients reçoivent un diagnostic de maladies chroniques qui entraînent finalement des modifications de la coagulation sanguine. Étant donné que les maladies sous-jacentes ne peuvent souvent pas être guéries, les perspectives supplémentaires de développement de la paraprotéinémie sont défavorables. Au contraire, les personnes touchées ont besoin d'un traitement médicamenteux à vie afin de ne pas déclencher de problèmes de santé aigus.

En outre, des maladies secondaires sont à prévoir. Chez les patients atteints de paraprotéinémie, il y a souvent une augmentation de la sensibilité aux infections. L'organisme est globalement affaibli et ne peut plus réagir de manière adéquate aux agents pathogènes comme d'habitude. Si le développement est très défavorable, le patient développera une tumeur. En conséquence, il existe un risque potentiel pour l'espérance de vie prévue et la gestion de la vie quotidienne est sévèrement limitée. Un traitement anticancéreux est nécessaire pour atténuer les symptômes existants. Malgré tous les efforts, chez la plupart des patients, la maladie tumorale se termine par une mort prématurée.

Lors de l'établissement d'un pronostic, il faut également tenir compte du fait que le stress émotionnel causé par l'état de santé général peut entraîner des troubles psychologiques ultérieurs. Dans l'ensemble, ceux-ci conduisent également à un développement ultérieur difficile et peuvent être très fastidieux. Dans la plupart des cas, cela conduit également à une détérioration supplémentaire de la santé physique.

la prévention

Les mesures concrètes de prévention de la paraprotéinémie ne sont pas connues selon l'état actuel de la recherche médicale. Pour cette raison, un spécialiste approprié doit être consulté au moindre symptôme ou signe de la maladie. Parce que plus le diagnostic est posé tôt, plus le pronostic de la paraprotéinémie est favorable dans certains cas.

Suivi

Dans le cas de la paraprotéinémie, les mesures de suivi sont très limitées dans la plupart des cas. La personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès le début afin qu'il n'y ait pas d'autres complications et plaintes pour la personne concernée. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure sera l'évolution de la maladie.

La plupart des patients dépendent de la tumeur à retirer. Le repos au lit doit être maintenu après la chirurgie. L'effort ou les activités stressantes et physiques doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement le corps. Vous devriez également avoir des contrôles et des examens réguliers effectués par un médecin afin d'identifier et d'éliminer rapidement d'autres tumeurs.

Il n'est pas rare que le soutien psychologique de sa propre famille soit très important, bien que des discussions aimantes et intensives puissent avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. L'évolution ultérieure de la paraprotéinémie dépend dans une large mesure du moment du diagnostic, de sorte qu'une prédiction générale n'est généralement pas possible.Cette maladie peut également limiter l'espérance de vie de la personne touchée.

Tu peux le faire toi-même

Ce diagnostic nécessite un examen approfondi du patient pour déterminer ce qui cause la paraprotéinémie. Cette condition sous-jacente peut être une tumeur et doit être traitée de manière appropriée. Les examens qui doivent être effectués au cours de l'évolution de la maladie doivent également être observés et toute autre plainte physique doit être prise au sérieux.

Les patients atteints de paraprotéinémie ont tendance à se sentir fatigués et épuisés. De plus, il existe une sensibilité accrue aux infections. Un mode de vie approprié est utile pour minimiser ces symptômes. Ce style de vie est composé de divers composants. D'une part, il y a le régime, qui doit être composé d'ingrédients frais et être riche en vitamines et en fibres. Tout excès de poids doit être réduit doucement. Afin d'éliminer les toxines du corps, il est également conseillé de boire beaucoup. L'eau minérale plate, les thés et les vaporisateurs de jus fins ont fait leurs preuves ici.

Selon les dernières recherches, une alimentation saine a également une influence positive sur toute dépression existante. La paraprotéinémie étant un diagnostic très stressant, un traitement complémentaire thérapeutique concomitant peut être indiqué. Un patient paraprotéinémique bénéficie également d'un rythme de sommeil et d'éveil régulé. Il devrait éviter l'alcool et la nicotine et participer à une activité physique régulière. De longues promenades en forêt ou des randonnées à vélo au grand air ont fait leurs preuves ici.