Paraganglioma

Le médicament décrit la tumeur sur un nœud nerveux autonome du système nerveux végétatif (paraganglion) comme Paraganglioma ou Chémodectrom. Selon le paraganglion affecté, les symptômes et le traitement varieront. Les tumeurs surviennent dans les familles.

Qu'est-ce qu'un paraganglioma?

le Paraganglioma ou Chémodectrom est une tumeur et se développe à partir d'un nœud nerveux autonome du système nerveux végétatif, que la médecine connaît également sous le nom de paraganglion. Le néoplasme peut être à la fois bénin et malin; cependant, la majorité est une tumeur bénigne.

Les paragangliomes peuvent être divisés en différents types: que Paraganglioma tympanicum se forme dans l'oreille moyenne et touche principalement les femmes autour de 50 ans, tandis que le Paraganglioma jugulare Aussi connue sous le nom de tumeur du glomus jugulaire, elle se produit dans la fosse jugulaire à la base du crâne. Le nerf vague, où le paraganglioma vagale peut se manifester, longe également la base du crâne, mais le long du foramen jugulaire.

Les paragangliomes viscéraux provoquent une prolifération cellulaire sur les organes internes; ils affectent particulièrement souvent la vessie. Paraganglioma aorticum, en revanche, est une tumeur agressive sur le nœud nerveux de l'artère principale (aorte), qui entraîne la mort dans la moitié des cas.

Les paragangliomes, qui se forment spécifiquement sur l'aorte abdominale et affectent les ganglions de la cavité abdominale, sont également connus en partie sous le nom de paragangliomes rétropéritonéaux. Le plus souvent, la nouvelle formation se produit sous forme de Paraganglioma carotidum sur l'artère carotide (artère carotide).

causes

La cause du développement d'un paragangliome réside dans la croissance cellulaire incontrôlée. Les cellules humaines ont une variété de mécanismes qui combattent les cellules endommagées ou destructrices. Les processus de contrôle au niveau micro reconnaissent, par exemple, les dommages dans l'ADN de la cellule, qui peut alors se détruire; la biologie appelle également ce processus l'apoptose («suicide cellulaire»).

Le système immunitaire peut également intervenir. Lorsque les tumeurs se développent, ce mécanisme échoue et la cellule se divise, déplaçant les tissus sains et provoquant des symptômes. Les paragangliomes doivent non seulement affecter le paraganglion affecté, mais peuvent également affecter les tissus environnants.

En particulier pour les tumeurs malignes telles que celles qui surviennent dans le contexte du cancer, il existe un lien entre divers déclencheurs et la formation de tumeurs. Ceux-ci incluent les radiations, certains produits chimiques, les virus et les facteurs de style de vie tels que l'alimentation. Cependant, la cause spécifique ne peut souvent pas être clairement identifiée individuellement. Le syndrome phénocytome-paraganglion familial a une cause génétique pour laquelle trois gènes sont connus.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes qui surviennent généralement à la suite d'un paragangliome diffèrent en fonction de l'emplacement de la tumeur. De nombreux paragangliomes provoquent une hypertension artérielle en raison des substances qu'ils produisent et libèrent dans le corps; cependant, comme tous les autres, ce symptôme ne doit pas nécessairement être présent. Dans le paraganglioma jugulare, par exemple, il ne se manifeste généralement pas.

Dans de nombreux cas, le Paraganglioma tympanicum conduit à des problèmes d'audition tels que des acouphènes, des bourdonnements dans les oreilles et des troubles de l'audition ou même une surdité. Les symptômes se manifestent principalement du côté sur lequel la tumeur se développe. De plus, des étourdissements et une altération du quatrième nerf crânien peuvent survenir.

Les symptômes caractéristiques du paraganglioma jugulare comprennent également les acouphènes, la paralysie faciale et les troubles de la déglutition. Si les nerfs crâniens de cette zone sont affectés, leur défaillance (partielle) peut provoquer des symptômes supplémentaires.

Diagnostic et évolution de la maladie

Les médecins utilisent généralement des techniques d'imagerie pour le diagnostic afin de localiser précisément le paragangliome, de reconnaître son étendue et, si nécessaire, de rendre les métastases visibles. La tomographie par résonance magnétique (MRT) avec pondération T2 convient souvent car elle a une résolution spatiale très élevée. La tomodensitométrie (TDM) ou la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent également être utilisées, éventuellement sous la forme d'un scanner du corps entier.

Complications

Dans la plupart des cas, les paragangliomes sont des tumeurs bénignes. Cependant, environ dix pour cent de tous les paragangliomes montrent une tendance à la dégénérescence maligne. Comme les symptômes ne révèlent pas si une tumeur maligne s'est déjà développée, les tumeurs doivent toujours être enlevées chirurgicalement par mesure de précaution.

Cependant, des complications peuvent survenir même si un paragangliome bénin est présent. Cela dépend encore une fois de l'endroit où se trouve la tumeur. Dans certains cas, cela peut entraîner une déficience auditive ou même une surdité totale. Des paralysies faciales et des troubles de la déglutition sont également parfois observés. D'autres complications sont liées à la propriété de certains paragangliomes d'être des tumeurs neuroendocrines.

Lorsque le paragangliome est dans la médullosurrénale, il produit de plus grandes quantités de catécholamines telles que la noradrénaline, l'adrénaline ou la métanéphrine. Cette forme particulière de paragangliome est également connue sous le nom de phéochromocytome. En raison de la formation d'hormones, un phéochromocytome représente un risque important pour le patient, que la tumeur soit bénigne ou maligne. Une hypertension artérielle permanente ou des crises d'hypertension artérielle se produisent ici.

Les phases d'hypertension artérielle sont associées à des palpitations, des étourdissements, des maux de tête, une glycémie élevée ou des vomissements. En conséquence, des accidents vasculaires cérébraux et une insuffisance cardiaque peuvent se développer. Dans de rares cas, les paragangliomes situés à l'extérieur de la médullosurrénale forment également des catécholamines et entraînent des symptômes similaires.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le groupe à risque de paragangliome comprend principalement les femmes adultes d'environ cinquante ans. Si vous ressentez une gêne au niveau de l'oreille, une vigilance accrue est nécessaire. Si vous avez une déficience auditive, un bourdonnement dans les oreilles ou un gonflement de l'oreille, vous devriez consulter un médecin. Étant donné qu'une évolution maligne de la maladie peut se développer dans certains cas de paragangliome, un médecin doit être consulté dès les premières irrégularités. Les troubles de l'acte de déglutition, les modifications du son et la paralysie du visage indiquent une maladie qui nécessite un traitement.

Si vous ressentez une instabilité, des étourdissements ou des nausées, un médecin est nécessaire. La surdité ou l'audition unilatérale sont les signes d'un trouble de santé grave. Un médecin doit être consulté afin que des recherches sur la cause puissent être initiées et qu'un diagnostic puisse être posé. L'hypertension artérielle, les palpitations et les troubles du sommeil sont d'autres indications d'un écart.

Si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou s'ils augmentent progressivement en intensité, une visite chez un médecin est fortement recommandée. Dans la plupart des cas, une croissance lente du paragangliome est documentée, ce qui conduit à une détérioration continue de l'état de santé. Il faut également agir en cas de peur, de comportement agressif et de sautes d'humeur. Si de graves changements de comportement ou de personnalité sont remarqués, un médecin est nécessaire. Les performances réduites et le malaise général doivent être discutés avec un médecin.

Traitement et thérapie

Le traitement du paragangliome dépend non seulement des caractéristiques individuelles du patient affecté, mais également du type de tumeur. Dans de nombreux cas, l'ablation chirurgicale est une option. À Paraganglioma jugulare, il est très prometteur avec un taux de réussite de 96%; cependant, des dommages permanents sont possibles.

Les paragangliomes qui ont infiltré l'os sont souvent difficiles à enlever complètement chirurgicalement. De nombreux endroits ne permettent pas de prélever un échantillon avant le retrait proprement dit, car les structures affectées sont trop fines. Si le tissu affecté est enlevé chirurgicalement, un examen histologique peut fournir des informations plus détaillées sur la nature de la tumeur. Les tumeurs forment souvent des structures ovales à rondes qui peuvent avoir une capsule rouge-brun.

Ils ont un réseau de capillaires à la surface qui fournissent au paragangliome des nutriments. 10 à 40 pour cent des tumeurs sont malignes ou malignes; le nombre exact varie en fonction du paraganglion affecté. Sans traitement efficace, ils peuvent se propager ou métastaser et ainsi affecter d'autres organes.

Le Paraganglioma aorticum a un taux de mortalité élevé d'environ 50 pour cent. La radiothérapie ou la chimiothérapie sont moins fréquentes dans le traitement des paragangliomes. Cependant, cette application est très controversée parmi les professionnels de la santé.

Perspectives et prévisions

Les paragangliomes offrent un pronostic relativement mauvais. Les maladies cancéreuses doivent être détectées tôt pour éviter de graves complications de santé. Dans le cas d'une tumeur avec paragangliomes, l'espérance de vie n'est pas forcément limitée. Plus le traitement est administré tôt, meilleures sont les chances de guérison.

Si les paragangliomes ne sont pas découverts et enlevés, il y a un risque qu'ils se propagent aux zones environnantes du tissu. Les paragangliomes peuvent être bénins et malins. La variante bénigne offre un meilleur pronostic. Les paragangliomes malins peuvent entraîner de graves troubles de la santé et, dans le pire des cas, être mortels.

Le pronostic des paragangliomes est fait par le spécialiste responsable de la thérapie.Il prend en compte divers facteurs pour le pronostic. Ceux-ci incluent l'évolution antérieure de la maladie, la gravité de la maladie et la constitution du patient. Si le patient est en bonne forme physique, le pronostic est généralement meilleur. Le pronostic est ajusté plusieurs fois au cours de l'évolution de la maladie, car les risques peuvent être régulièrement réévalués en fonction des derniers résultats des tests. Le patient apprend son pronostic lors d'une consultation.

Dans le cas de maladies tumorales telles que les paragangliomes, ces consultations ont lieu à intervalles réguliers. La qualité de vie est limitée en raison des thérapies agressives et des symptômes tumoraux eux-mêmes. La plupart des patients sont incapables de travailler pendant la maladie.

la prévention

La prévention n'est possible que de manière très générale, par exemple à travers un mode de vie sain. Pour les patients qui ont déjà un paragangliome, il peut être important de faire des bilans de santé recommandés par leur médecin afin de détecter le retour ou la propagation de la tumeur à un stade précoce. Pour les personnes liées au syndrome phénocytome-paraganglion familial, un diagnostic prédictif peut être envisagé.

Suivi

Dans le cas d'un paragangliome, dans la plupart des cas, seules quelques mesures de suivi ou des mesures de suivi limitées sont disponibles. Dans le cas de cette maladie, un diagnostic rapide et un traitement ultérieur sont très importants afin qu'il n'y ait pas d'autres complications ou autres plaintes pour la personne concernée. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie, de sorte que la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers signes de paragangliome.

La maladie peut également avoir des causes génétiques, de sorte que les enfants de la personne touchée doivent également subir des examens réguliers afin de détecter une telle tumeur à un stade précoce. Les symptômes peuvent être relativement bien soulagés par la chimiothérapie. Dans la plupart des cas, la personne affectée dépend du soutien de sa propre famille.

Le soutien psychologique est également très important et peut également prévenir la dépression ou d'autres troubles psychologiques. De même, même après l'ablation réussie des tumeurs, des contrôles réguliers doivent être effectués par un médecin afin d'éviter que cette plainte ne se reproduise. Dans de nombreux cas, le paragangliome limite l'espérance de vie de la personne touchée.

Tu peux le faire toi-même

En fonction de l'inconfort causé par le paragangliome, différentes mesures peuvent être prises. Une alimentation saine et l'évitement des substances addictives aident à lutter contre l'hypertension artérielle typique. En consultation avec le médecin, les personnes concernées peuvent également faire du sport.

Des remèdes naturels tels que la camomille, le gui ou une infusion à base de gousses d'ail et de jus de citron soutiennent la thérapie. En cas de troubles hormonaux, des préparations contenant de la racine de Maca et d'autres remèdes naturels régulant le taux d'hormones peuvent être prises. Fondamentalement, les personnes atteintes devraient avoir une alimentation saine et riche en vitamines et éviter les aliments qui augmentent les niveaux de cortisol. Si des problèmes d'audition surviennent, les oreilles ne doivent pas être soumises à une surcharge supplémentaire. Avec l'aide de certains remèdes naturels tels que le ginseng, les acouphènes et les bourdonnements d'oreilles peuvent au moins être réduits. En cas de paralysie faciale ou de troubles de la déglutition, l'alitement et le repos sont recommandés.

Un paragangliome met une lourde pression sur la santé physique et mentale, c'est pourquoi la physiothérapie, la thérapie par la parole et des mesures comparables sont indiquées. Après une opération, le malade doit y aller doucement. Il est important de se conformer aux instructions du médecin et de profiter des examens de suivi. En cas de complications supplémentaires, le médecin responsable doit être informé.