Myosine

Myosine appartient aux protéines motrices et est responsable, entre autres, des processus impliqués dans la contraction musculaire. Il existe différents types de myosines, qui participent toutes aux processus de transport des organites cellulaires ou aux déplacements au sein du cytosquelette. Des écarts structurels dans la structure moléculaire de la myosine peuvent dans certaines circonstances être à l'origine de maladies musculaires.

Qu'est-ce que la myosine?

Avec la dynéine et la kinésine, la myosine est l'une des protéines motrices responsables des processus de mouvement cellulaire et des processus de transport dans la cellule. Contrairement aux deux autres protéines motrices, la myosine ne fonctionne qu'avec l'actine. L'actine, à son tour, fait partie du cytosquelette de la cellule eucaryote. Il est donc responsable de la structure et de la stabilité de la cellule.

En outre, l'actine avec la myosine et deux autres protéines structurelles forment l'unité structurelle contractile réelle du muscle. Les deux tiers des protéines contractiles dans le muscle sont des myosines et un tiers sont de l'actine. Cependant, les myosines ne sont pas seulement présentes dans les cellules musculaires, mais également dans toutes les autres cellules eucaryotes. Cela s'applique aux eucaryotes unicellulaires ainsi qu'aux cellules végétales et animales. Les microfilaments (filaments d'actine) sont impliqués dans la structure du cytosquelette dans toutes les cellules et, avec la myosine, contrôlent les courants protoplasmiques.

Anatomie et structure

Les myosines peuvent être divisées en différentes classes et sous-classes. Il existe actuellement plus de 18 classes différentes connues, les classes I, II et V étant les plus importantes. La myosine présente dans la fibre musculaire est appelée myosine conventionnelle et appartient à la classe II La structure de toutes les myosines est similaire. Ils se composent tous d'une partie tête (tête de myosine), d'une partie cou et d'une partie queue.

Les filaments de myosine du muscle squelettique sont constitués d'environ 200 molécules de myosine II, chacune d'un poids moléculaire de 500 kDa. La tête de lit est génétiquement très conservatrice. La division en classes structurelles est principalement déterminée par la variabilité génétique de la partie de la queue. La partie tête se lie à la molécule d'actine, tandis que la partie cou agit comme une charnière. Les parties de la queue de plusieurs molécules de myosine s'accumulent et forment des filaments (faisceaux). La molécule de myosine II se compose de deux chaînes lourdes et de quatre chaînes légères.

Les deux chaînes lourdes forment un soi-disant dimère. La plus longue des deux chaînes a une structure en hélice alpha et est composée de 1300 acides aminés. La chaîne la plus courte est constituée de 800 acides aminés et représente le domaine dit moteur, elle forme la tête de la molécule, responsable des mouvements et des processus de transport. Les quatre chaînes légères sont reliées à la tête et au cou des chaînes lourdes. Les chaînes légères plus éloignées de la tête sont qualifiées de régulatrices et les chaînes légères proches de la tête de chaînes essentielles. Ils sont très affines au calcium et peuvent ainsi contrôler la mobilité de la partie cervicale.

Fonction et tâches

La fonction la plus importante de toutes les myosines est de transporter les organites cellulaires dans les cellules eucaryotes et d'effectuer des déplacements dans le cytosquelette. Les molécules de myosine II conventionnelles, ainsi que l'actine et les protéines tropomyosine et troponine, sont responsables de la contraction musculaire. Pour ce faire, la myosine est d'abord intégrée dans les disques Z du sacomère à l'aide de la protéine titine. Six filaments de titine fixent un filament de myosine.

Dans le sacomère, un filament de myosine forme environ 100 interconnexions sur les côtés. Selon la structure des molécules de myosine et la teneur en myoglobine, plusieurs formes de fibres musculaires peuvent être distinguées. La contraction musculaire a lieu dans le sacomère en raison du mouvement de la myosine dans le cycle de pontage. Tout d'abord, la tête de myosine est fermement attachée à la molécule d'actine. Ensuite, l'ATP est divisé en ADP, de sorte que l'énergie libérée conduit à la tension de la tête de myosine. Dans le même temps, les chaînes légères assurent une augmentation des ions calcium. Cela amène la tête de myosine à se fixer à une molécule d'actine voisine à la suite d'un changement de conformation.

En libérant l'ancienne connexion, la tension est maintenant convertie en énergie mécanique par un soi-disant impact de force. Le mouvement est similaire à un coup de rame. La tête de myosine s'incline de 90 degrés à entre 40 et 50 degrés. Le résultat est un mouvement musculaire. Lors de la contraction musculaire, seule la longueur du sacomère est raccourcie, tandis que les longueurs des filaments d'actine et de myosine restent les mêmes. L'apport d'ATP dans le muscle n'est suffisant que pendant environ trois secondes. En décomposant le glucose et les graisses, l'ADP est reconverti en ATP afin que l'énergie chimique puisse encore être convertie en énergie mécanique.

Maladies

Les modifications structurelles de la myosine causées par des mutations peuvent entraîner des maladies musculaires. Un exemple d'une telle maladie est la cardiomyopathie hypertrophique familiale. La cardiomyopathie hypertrophique familiale est une maladie héréditaire qui est héréditaire comme un trait autosomique dominant. La maladie se caractérise par un épaississement du ventricule gauche sans dilatation.

Avec une prévalence de 0,2 pour cent dans la population générale, c'est une maladie cardiaque relativement courante. Cette maladie est causée par des mutations qui entraînent des changements structurels de la bétamyosine et de l'alphatropomyosine. Il ne s'agit pas d'une mais de plusieurs mutations ponctuelles des protéines impliquées dans la structure du sacomère. La plupart des mutations sont localisées sur le chromosome 14. Pathologiquement, la maladie se manifeste par un épaississement des muscles du ventricule gauche.

Cette asymétrie de l'épaisseur du myocarde peut entraîner des troubles cardiovasculaires avec arythmies cardiaques, essoufflement, vertiges, perte de conscience et angine de poitrine. Bien que de nombreux patients présentent peu ou pas de troubles de leur fonction cardiaque, une insuffisance cardiaque progressive peut se développer.