Hypoplasie pulmonaire

UNE Hypoplasie pulmonaire est un sous-développement d'une ou des deux ailes au cours du développement embryonnaire, qui peut être dû à un manque de liquide amniotique ou à une hernie du diaphragme. Les nouveau-nés atteints souffrent d'essoufflement et ont souvent besoin d'une ventilation artificielle. Les hernies peuvent être corrigées avant la naissance.

Qu'est-ce que l'hypoplasie pulmonaire?

Les sous-développements génétiquement déterminés de tissus ou de parties et d'organes entiers sont appelés hypoplasies. Selon l'étendue, le sous-développement peut entraîner une défaillance fonctionnelle ou au moins un trouble fonctionnel. le Hypoplasie pulmonaire est un sous-développement congénital des poumons. Les poumons fœtaux ne mûrissent pas suffisamment dans le contexte d'une hypoplasie.

Un ou les deux poumons sont de taille réduite. Le symptôme le plus courant du poumon hypoplasique est l'essoufflement chez le nouveau-né. Diverses interrelations qui provoquent des troubles au stade fœtal peuvent être considérées comme la cause du phénomène. La gravité de l'hypoplasie pulmonaire peut varier considérablement en fonction de la cause.

Les formes légères presque sans symptômes sont tout aussi concevables que les formes sévères ou même mortelles. L'hypoplasie pulmonaire est l'incapacité de distinguer les poumons, ce qui n'est jamais compatible avec la vie et se traduit toujours par une évolution mortelle.

causes

L'étiologie de l'hypoplasie pulmonaire a été extrêmement bien étudiée. Un certain nombre de facteurs différents peuvent jouer un rôle causal dans le manque de développement des poumons, par exemple les hernies diaphragmatiques congénitales. Ces hernies diaphragmatiques sont des malformations du diaphragme qui ne permettent pas une séparation complète de l'espace thoracique de l'espace abdominal.

La hernie peut comprimer les poumons du fœtus. À la suite de cette compression, les poumons sont retardés dans la croissance. En plus des hernies du diaphragme, les agnésies rénales bilatérales peuvent également déclencher une hypoplasie des poumons. Ce phénomène est principalement présent dans le contexte du syndrome de Potter et est incompatible avec la vie.

Parce que le fœtus boit du liquide amniotique, mais que les reins ne le libèrent pas dans le sac amniotique pour le retraitement, ce phénomène se caractérise par un manque de liquide amniotique, ce qui favorise l'hypoplasie des poumons. L'hypoplasie pulmonaire peut également être causée par un manque de liquide amniotique d'origine différente. Si le phénomène est basé sur le syndrome de Potter, l'évolution est fatale.

Symptômes, maux et signes

L'hypoplasie pulmonaire se manifeste immédiatement après la naissance. Les patients souffrent de dyspnée sévère, qui peut être associée à une cyanose. La peau devient bleuâtre dans le cadre de ce symptôme, car il y a un apport insuffisant d'oxygène en raison de la fonction pulmonaire altérée due à l'hypoplasie.

Le tissu est aspiré dans les espaces entre les côtes ou au-dessus du sternum lorsque vous respirez. De plus, les patients gémissent en expirant. Lorsque vous inspirez, vos narines bougent beaucoup. De plus, ils souffrent d'une respiration pathologiquement accélérée dans le sens de la tachypnée, avec laquelle leur organisme tente de compenser la taille insuffisante des poumons.

Les complications les plus courantes de l'hypoplasie pulmonaire et l'essoufflement qui en résulte incluent la formation d'emphysème et d'autres accumulations d'air dans les tissus, dans le pneumothorax, le pneumomédiastin ou le pneumopéritoine. L'emphysème pulmonaire aggrave même l'essoufflement avec le temps. La circonférence de la poitrine augmente et la pression exercée sur le cœur peut favoriser la formation d'un cœur en forme de larme.

Diagnostic et évolution de la maladie

Un diagnostic fiable d'hypoplasie pulmonaire ne peut pas être posé avant la naissance et est établi par radiographie après la naissance. Néanmoins, des malformations prénatales peuvent être montrées à l'échographie. Par exemple, des hernies diaphragmatiques associées à des signes d'oligohydramnios peuvent rendre l'hypoplasie pulmonaire évaluable avant la naissance.

Après la naissance, en particulier l'essoufflement chez les nouveau-nés, le médecin commandera une imagerie aux rayons X, à partir de laquelle l'hypoplasie peut être clairement vue. Le pronostic dépend de la cause et de l'étendue de l'hypoplasie.

Complications

En raison de l'hypoplasie pulmonaire, les personnes touchées souffrent principalement de difficultés respiratoires relativement graves. Dans la plupart des cas, ces plaintes limitent gravement la vie quotidienne de la personne et réduisent également la qualité de vie du patient. La peau n'est pas rarement colorée en bleu et les personnes atteintes souffrent de fatigue et de fatigue.

La résilience est également considérablement réduite, ce qui peut également entraîner un retard du développement de l'enfant. L'hypoplasie pulmonaire peut également entraîner un essoufflement. L'hypoplasie pulmonaire met tout autant de stress sur le cœur, ce qui peut entraîner une mort subite cardiaque. Il n'est pas rare que les personnes touchées perdent connaissance et se blessent éventuellement en cas de chute. Sans traitement, l'espérance de vie du patient peut être considérablement réduite.

En règle générale, l'hypoplasie pulmonaire ne peut pas être traitée de manière causale. Par conséquent, le traitement n'est que symptomatique et vise à limiter les symptômes. Il n'y a pas de complications particulières. Cependant, la personne affectée dépend des interventions chirurgicales. Cela empêche également d'autres défauts et des dommages consécutifs aux poumons.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si des irrégularités respiratoires surviennent chez un nouveau-né, des soins médicaux doivent être effectués le plus rapidement possible. Sans traitement médical, il existe un risque de décès prématuré de l'enfant. Dans le cas de l'accouchement à l'hôpital, la future mère est continuellement sous soins médicaux. Les pédiatres ou les infirmières déterminent les problèmes et les troubles de la respiration de l'enfant lors d'examens de routine. Les parents du nouveau-né ne doivent prendre aucune mesure dans ces cas.

Des mesures sont automatiquement prises pour s'assurer que l'organisme de l'enfant reçoit suffisamment d'oxygène. Dans le cas d'un accouchement à domicile, la sage-femme assume les tâches qui en découlent. S'il y a des anomalies ou des complications, elle prend toutes les mesures nécessaires pour s'assurer que le nouveau-né est correctement soigné. Le contact avec un médecin et une ambulance est automatiquement établi par la sage-femme, afin que les parents n'aient pas à prendre de mesures supplémentaires pour cette forme d'accouchement.

En cas d'accouchement non planifié et spontané sans la présence du personnel soignant, les premiers secours doivent être pris en charge. Un médecin urgentiste doit être alerté immédiatement. Les instructions du centre d'urgence doivent être suivies afin qu'il n'y ait pas d'issue fatale. La respiration de l'enfant doit être remplacée par la respiration artificielle. De plus, le nouveau-né doit recevoir immédiatement des soins médicaux intensifs.

Thérapie et traitement

Dans de nombreux cas, l'hypoplasie pulmonaire ne peut pas être traitée de manière causale et est donc principalement traitée de manière symptomatique. L'étape la plus importante de ce traitement est la sécurisation des voies respiratoires. En cas de hernie du diaphragme, une intubation endotrachéale est utilisée. Le patient est initialement ventilé artificiellement. Un syndrome de détresse respiratoire peut dans certains cas nécessiter une ventilation à long terme avec des pressions partielles d'oxygène élevées et, dans ce cas, comprend une surveillance continue des valeurs.

L'air est souvent pompé hors de l'estomac et des intestins en même temps via une sonde gastrique, de sorte que les poumons sont moins comprimés. Le traitement final des hernies est chirurgical et correspond à un repositionnement des organes et à une fermeture ultérieure de l'espace dans le diaphragme. Si les anomalies diaphragmatiques sont diagnostiquées avant la naissance, la chirurgie fœtale et donc la réparation prénatale des anomalies est généralement la mesure thérapeutique la plus prometteuse, car l'hypoplasie des poumons peut être réduite de cette manière.

Il n'y a que quelques options de traitement postnatal pour l'hypoplasie suite à des anomalies diaphragmatiques, de sorte que toutes les options de traitement possibles doivent être épuisées avant la naissance. Les options comprennent, par exemple, la réparation intra-utérine ouverte des défauts. Une occlusion trachéale mini-invasive à l'aide d'un clip en titane est également une option. Si un clip en titane est utilisé, ce clip doit être retiré pendant le processus de naissance pour éviter les complications.

Un sujet de recherche actuel en médecine est l'utilisation de biomatériaux auto-dégradants pour la réparation prénatale des hernies fœtales. Cependant, cette étape thérapeutique n'est pas encore en phase clinique.

Perspectives et prévisions

Il n'y a aucune perspective de guérison de l'hypoplasie pulmonaire. Le pronostic est défavorable car la cause de la maladie est génétique et les poumons ne sont pas complètement développés dans les premiers stades de développement. La génétique humaine ne doit pas être modifiée en raison des exigences légales. Pour cette raison, le traitement médical ne vise pas à atténuer les symptômes existants.

Si elle n'est pas traitée, il existe un risque de décès prématuré. L'activité respiratoire est sévèrement limitée et peut entraîner la mort dans des cas particulièrement graves. La qualité de vie du patient étant significativement réduite en cas d'hypoplasie pulmonaire, les risques de développer des troubles secondaires sont augmentés. Le pronostic s'améliore si le patient met activement en œuvre les mesures d'auto-assistance au cours de sa vie. L'absorption de substances nocives provenant de la nicotine ou des gaz doit être complètement évitée. Les influences environnementales doivent être optimisées pour que la respiration soit soutenue.

Une ventilation à long terme est nécessaire chez certains patients. De plus, il peut y avoir des interventions chirurgicales qui devraient conduire à une amélioration de l'activité respiratoire. Chaque procédure est associée à des risques et des effets secondaires. Si le traitement se déroule sans complications supplémentaires, la poursuite du développement s'améliore. Néanmoins, il existe des limites à vie dont il faut tenir compte dans la gestion de la vie quotidienne.

la prévention

L'hypoplasie pulmonaire causée par des hernies peut être évitée en effectuant des corrections prénatales du défaut dans le cadre d'une chirurgie fœtale. Pour l'hypoplasie due à une insuffisance de liquide amniotique, des mesures préventives nettement moins efficaces sont disponibles à ce jour.

Tu peux le faire toi-même

L'hypoplasie pulmonaire entraîne un essoufflement chez de nombreux patients. Dans le pire des cas, cela peut entraîner le développement d'un trouble anxieux ou de panique. La personne concernée doit donc cultiver une approche saine des inquiétudes et des peurs à un stade précoce, afin d'éviter que la peur ne se développe. Aux premiers signes, il est utile d'affronter les fortes inquiétudes de manière offensive et de les gérer. Des pensées positives et une attitude optimiste sont utiles. Des techniques de relaxation peuvent également être utilisées. Dès que les peurs s'intensifient ou que de nouvelles surgissent, une aide thérapeutique doit être recherchée.

L'environnement doit toujours être enrichi en oxygène suffisant et le patient doit être alimenté en air frais. Les promenades et la ventilation régulière des locaux améliorent le bien-être général. Ils aident à respirer et peuvent réduire les inquiétudes existantes. Fumer est strictement interdit afin de ne pas causer de stress supplémentaire. Les séjours dans des fumoirs ou des chambres exiguës sont également à éviter.

Les patients souffrant d'hypoplasie pulmonaire ont la possibilité d'échanger des idées avec d'autres personnes touchées dans des groupes d'entraide ou dans divers forums sur Internet. L'échange communautaire peut être utile dans la vie de tous les jours. Un soutien mutuel pour les questions ou défis quotidiens est donné.