Cryoglobulinémie

le Cryoglobulinémie est une maladie du groupe des inflammations vasculaires (vascularite). Dans la plupart des cas, l'inflammation est causée par une hépatite C chronique.

Qu'est-ce que la cryoglobulinémie?

Dans 80 pour cent de tous les cas, la cryoglubulinémie est causée par une hépatite C chronique.
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dans le Cryoglobulinémie c'est une vascularite, c'est-à-dire une inflammation des vaisseaux sanguins.Cette inflammation est déclenchée par le dépôt de complexes immuns ou d'immunoglobulines dans les petits vaisseaux sanguins. Ces immunoglobulines sont appelées cryoglobulines. Ils sont insolubles à froid. Cependant, ils peuvent se dissoudre lorsqu'ils sont chauffés. Les cryoglobulines mixtes sont également appelées complexes immuns.

Une distinction peut être faite entre trois types différents de cryoglobulines:

• Les cryoglobulines de type 1 sont généralement des immunoglobulines monoclonales G (IgG) ou des immunoglobulines monoclonales M (IgM).

• Les cryoglobulines de type 2 sont principalement des immunoglobulines monoclonales M. Cela se lie à un morceau spécial d'IgG. Voici donc les cryoglobulines mixtes.

• Les cryoglobulines de type 3 sont des immunoglobulines polyclonales M. Avec d'autres immunoglobulines polyclonales, les cryoglobulines de type 3 forment des complexes immuns.

causes

Lorsqu'il fait froid, les cryoglobulines perdent leur capacité à se dissoudre. Ils se déposent dans les petits vaisseaux sanguins et y provoquent une inflammation. En règle générale, la cryoglobulinémie est une maladie secondaire de maladies dans laquelle il y a beaucoup plus d'immunoglobulines que dans un état sain. Dans 80 pour cent de tous les cas, la cryoglubulinémie est causée par une hépatite C chronique.

D'autres maladies déclencheurs possibles sont le syndrome de Sjögren, la borréliose, la polyarthrite rhumatoïde, l'endocardite bactérienne subaiguë, la syphilis, la toxoplasmose ou le myélome multiple. Une infection par le virus Epstein-Barr, l'agent causal de la fièvre glandulaire de Pfeiffer, peut également entraîner une cryoglobulinémie.

Symptômes, maux et signes

L'inflammation endommage les parois des vaisseaux. Cette lésion de la paroi vasculaire se produit en particulier sur les mains, les pieds, le nez, les oreilles, le menton, le pénis et la vulve. C'est là que les saignements cutanés apparaissent, connus sous le nom de purpura palpable. De plus, il y a acrocyanose ou nécrose de l'acra. L'acrocyanose est une coloration bleue de l'acra.

Les acras sont les parties du corps les plus éloignées du torse. Le syndrome de Raynaud est une manifestation typique de la cryoglobulinémie. La maladie est également connue sous le nom de maladie de Raynaud et se caractérise par des attaques de doigts pâles. Cette pâle est due à un rétrécissement convulsif des vaisseaux sanguins enflammés. De plus, des douleurs articulaires et musculaires peuvent survenir. Les patients se plaignent également de symptômes neurologiques tels que des picotements ou des fourmillements.

Une hypertrophie du foie est retrouvée chez plus de la moitié des patients. La rate peut également être agrandie. L'élargissement de la rate et du foie est typique de la cryoglobulinémie causée par la maladie de Waldenström ou le plasmocytome. Des maladies des ganglions lymphatiques peuvent également survenir. Dans certains cas, une glomérulonéphrite se développera.

Ici, les corpuscules rénaux sont enflammés. Cela conduit à du sang (hématurie) et des protéines (protéinurie) dans l'urine. Des infarctus d'organes multiples peuvent survenir sous des formes sévères. Un infarctus du rein, un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque ou un infarctus mésentérique mettent la vie en danger.

Diagnostic et évolution de la maladie

L'anamnèse fournit les premières indications de cryoglobulinémie. Il peut y avoir des signes d'hépatite C chronique. À une température de 37 degrés Celsius, la vitesse de sédimentation est considérablement augmentée, à une température de quatre degrés Celsius, c'est normal. Les cryoglobulines circulant dans le sang peuvent être détectées en utilisant la méthode d'électrophorèse.

Au cours de l'électrophorèse, les protéines sériques sont séparées et présentées dans leurs fractions individuelles. Dans la cryoglobulinémie, les γ-globulines se trouvent en plus grand nombre dans le sang. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie vasculaire. Ici, un morceau de vaisseau est enlevé. L'inflammation peut être détectée sur la base de ce morceau de vaisseau.

Complications

La cryoglobulinémie endommage généralement les parois des vaisseaux. Il se produit principalement des saignements cutanés, qui peuvent être associés à de la douleur. En outre, la peau est également colorée en bleu par la maladie et un gonflement peut survenir dans les zones touchées. Il n'est pas rare que des restrictions de mouvement sur le corps se produisent, ce qui peut considérablement compliquer la vie quotidienne du patient.

La douleur dans les muscles et les articulations n'est pas rare non plus dans la cryoglobulinémie et peut réduire considérablement la qualité de vie du patient. La maladie agrandit également le foie. Dans le pire des cas, les maladies du foie peuvent entraîner la mort du patient. Il n'est pas rare que le cœur soit affecté par la maladie, de sorte qu'une crise cardiaque peut continuer à se produire.

Un infarctus du rein ne peut être exclu dans la cryoglobulinémie. L'espérance de vie du patient est considérablement réduite et limitée par la cryoglobulinémie. Le traitement de cette maladie se fait à l'aide de médicaments. Il n'y a pas de complications. Les symptômes peuvent être traités à l'aide d'ibuprofène. En règle générale, on ne peut pas prédire universellement s’il y aura une réduction de l’espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La décoloration de la peau sur diverses parties du corps est préoccupante. Si une décoloration bleue se produit à plusieurs reprises ou s'il y a une augmentation de la décoloration, un médecin doit être consulté pour clarifier les symptômes. Les mains, les pieds, les oreilles, le nez et le menton sont particulièrement à risque. La cause des anomalies cutanées doit être examinée et traitée par un médecin. Dans certains cas, la décoloration bleue se produit dans la zone des organes génitaux. Par conséquent, une visite chez le médecin est également nécessaire si le pénis ou la vulve présentent des changements.

Si les doigts deviennent soudainement pâles d'une manière inexpliquée, un médecin doit être informé des observations. Un médecin est nécessaire en cas de troubles sensoriels de la peau, de picotements ou d'engourdissements. Consultez un médecin si vous ressentez des douleurs articulaires ou des troubles musculaires. Cela est particulièrement vrai s'il n'y a pas eu de surmenage physique ou d'activités sportives intenses. Un médecin doit être consulté en cas de sensation d'oppression dans le haut du corps, de troubles circulatoires ou de rythme cardiaque irrégulier.

Si les symptômes persistent pendant une longue période, une maladie potentiellement mortelle peut se développer. Par conséquent, un médecin doit être vu dès les premiers signes. En cas de défaillance fonctionnelle ou de perte de connaissance, un médecin urgentiste doit être appelé. De plus, il est nécessaire de prendre des mesures de premiers secours pour assurer la survie de la personne concernée.

Thérapie et traitement

La base de la thérapie est le traitement de la maladie sous-jacente. Dans le cas de l'hépatite C chronique, ce n'est pas une tâche facile. Les personnes touchées reçoivent une combinaison d'interféron-α et de l'agent antiviral ribavirine pendant une période d'au moins six mois. Dans le cas d'une charge virale élevée et d'une infection par divers sous-types, cependant, la thérapie ne fonctionne que mal. Dans l'ensemble, le taux de réussite est de 50%.

En plus du traitement de la maladie sous-jacente, des doses élevées de corticostéroïdes sont utilisées. Des agents chimiothérapeutiques et des interférons sont également utilisés. La posologie standard comprend le cyclophosphamide, la prednisolone et l'ibuprofène. L'ibuprofène n'est utilisé que pour le traitement symptomatique.

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Perspectives et prévisions

Le pronostic de la cryoglobulinémie dépend de la maladie sous-jacente. L'option de traitement de la maladie incriminée est cruciale pour l'évolution future de la maladie et les perspectives de guérison. En outre, il est particulièrement important que la maladie en question ait un caractère chronique. Par exemple, si la personne a l'hépatite C, le plan de traitement et les chances de guérison sont particulièrement difficiles et longs. La probabilité d'obtenir l'absence de symptômes n'est que d'environ la moitié des cas diagnostiqués. De plus, des effets secondaires et des risques peuvent survenir au cours d'une thérapie initiée.

Sans traitement médical et médical, le pronostic pour les personnes touchées se détériore énormément. Des maladies secondaires sont possibles et il existe également un risque de complications graves. L'infarctus du rein est diagnostiqué chez certains patients. Ceci est potentiellement mortel pour la personne concernée et peut entraîner des déficiences à vie si les soins médicaux intensifs réussissent. De plus, l'espérance de vie moyenne de ces patients a globalement diminué.

Si le médecin traitant réussit à guérir la maladie sous-jacente, les symptômes de la cryoglobulinémie disparaissent progressivement d'eux-mêmes. Malgré la guérison obtenue, une rechute peut survenir au cours de la vie. L'organisme ne développe aucune immunité contre les germes responsables de la maladie. Par conséquent, des mesures de précaution spéciales doivent être prises afin de maintenir l'absence de symptômes à long terme.

la prévention

En principe, la cryoglobulinémie ne peut être évitée qu'en prévenant la maladie sous-jacente. L'hépatite C est un facteur de risque majeur de développer une cryoglobulinémie. L'inflammation hépatique causée par le virus de l'hépatite C présente un taux de chronicité très élevé et peut également provoquer des lésions hépatiques. La maladie est transmise par le sang. La vaccination n'est pas encore possible. Il y a un risque accru d'infection avec la consommation de drogues intraveineuses.

L'hépatite C peut également être transmise par des instruments contaminés dans les studios de tatouage ou de perçage. La transmission sexuelle est plutôt rare. Pour prévenir l'hépatite C et donc aussi pour prévenir la cryoglobulinémie, les studios de tatouage et de perçage doivent être soigneusement examinés avant le rendez-vous de perçage. Le travail hygiénique devrait être une évidence.

Les toxicomanes ne doivent pas partager de seringues avec d'autres utilisateurs, mais doivent toujours utiliser des seringues stériles jetables. Malgré le faible risque de transmission, seuls des rapports protégés devraient être pratiqués en ce qui concerne les autres maladies sexuellement transmissibles. Dans le cas de maladies connues associées à une production accrue d'immunoglobulines, les personnes touchées doivent faire attention aux symptômes tels que les mains froides et pâles ou les saignements.

Si une inflammation vasculaire est suspectée, un médecin doit être consulté immédiatement. Un traitement précoce améliore le pronostic et prévient les dommages permanents tels que la neuropathie et les douleurs musculaires.

Suivi

Dans la plupart des cas, les options de soins de suivi pour la cryoglobulinémie sont sévèrement limitées et, dans certains cas, elles ne sont pas disponibles pour la personne concernée. L'évolution ultérieure de la maladie dépend beaucoup de l'état de la personne touchée et également du moment du diagnostic, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut être faite à ce sujet.

Cependant, un diagnostic précoce de la maladie a généralement toujours un effet positif sur l'évolution de la cryoglobulinémie, de sorte que la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes. En règle générale, il ne peut pas guérir indépendamment. Les personnes touchées dépendent de la prise de divers médicaments.

Ceux-ci doivent généralement être pris sur une période de six mois, en s'assurant toujours qu'ils sont pris régulièrement et que le dosage est correct. En outre, des contrôles et des examens réguliers devraient être effectués par un médecin afin que l'état de la personne concernée soit surveillé en permanence. Dans la plupart des cas, la cryoglobulinémie peut être relativement bien vaincue, de sorte qu'aucune autre mesure de suivi n'est nécessaire.

Tu peux le faire toi-même

Dans le cas de la cryoglobulinémie, les mesures d'auto-assistance se limitent généralement à soutenir le traitement médical des symptômes et à faciliter la vie quotidienne avec la maladie. Tout d'abord, un changement de mode de vie est conseillé. La cryoglobulinémie étant principalement due à des maladies bactériennes, le système immunitaire doit être renforcé. Ceci est réalisé en faisant beaucoup d'exercice à l'air frais et en mangeant sainement. De plus, une attention particulière doit être portée à une nuit de sommeil réparatrice et à éviter le stress.

Si les symptômes sont basés sur une maladie grave qui n'a pas seulement été causée par un pathogène bactérien, un traitement d'accompagnement symptomatique est possible. Par exemple, la douleur peut être soulagée par un certain nombre de remèdes naturels. Les préparations Belladonna D12 de l'homéopathie ainsi que l'arnica et la griffe du diable de la naturopathie ont fait leurs preuves. Des mesures conservatrices telles que des coussinets chauds aident également à soulager la douleur locale.

En fonction de l'état sous-jacent de la cryoglobulinémie, des mesures supplémentaires peuvent être prises. Cependant, cela doit être discuté au préalable avec un médecin afin d'éviter un inconfort et des complications graves.