Maladie de Keshan

le Maladie de Keshan est une maladie rare du muscle cardiaque qui est principalement attribuée à une carence en sélénium. La maladie a été nommée d'après une ville de la Mandchourie du nord-est de la Chine. S'il y a une carence en sélénium, le corps ne peut pas synthétiser suffisamment l'enzyme glutathion peroxydase, qui joue un rôle clé dans la neutralisation du stress oxydatif et nécessite l'accumulation de l'acide aminé L-sélénocystéine contenant du sélénium.

Quelle est la maladie de Keshan?

le Maladie de Keshan a été nommé d'après une ville de Mandchourie, une province du nord-est de la Chine, et incarne une maladie du muscle cardiaque, une cardiomyopathie. La cardiomyopathie particulière est essentiellement attribuée à une carence en oligo-élément sélénium.

La région est connue pour sa pauvreté en sélénium et pour une occurrence comparativement plus fréquente et presque endémique de la maladie de Keshan que dans les régions du monde dont les sols contiennent suffisamment de sélénium. Le sélénium est absorbé par les plantes et est ensuite disponible tout au long de la chaîne alimentaire. La maladie de Keshan est due à une carence en enzyme glutathion peroxydase, qui nécessite l'accumulation de l'acide aminé sélénocystéine contenant du sélénium.

Il n'est pas facile de distinguer la maladie de Keshan de manière symptomatique des autres cardiomyopathies. L'évolution de la maladie varie entre les formes aiguës, chroniques et latentes. Les plaintes symptomatiques sont une insuffisance cardiaque, des problèmes de rythme cardiaque et, dans le cas d'une maladie chronique, une hypertrophisation du muscle cardiaque avec tous les autres problèmes qui en découlent.

causes

La carence en sélénium, considérée comme la principale cause de la maladie de Keshan, est responsable du fait que l'organisme ne peut pas synthétiser l'acide aminé sélénocystéine en quantité suffisante. La sélénocystéine est très similaire à la cystéine. La seule différence est que l'atome de soufre de la cystéine est remplacé par un atome de sélénium. La sélénocystéine est un composant nécessaire de l'enzyme glutathion peroxydase (GPx) et d'autres sélénoprotéines, dont la tâche principale est de décomposer les peroxydes et le stress oxydatif.

L'enzyme réduit le peroxyde d'hydrogène et en même temps oxyde le tripeptide glutathion en disulfure de glutathion. Le sélénium agit comme une coenzyme dans la réaction. La glutathion peroxydase est un composant nécessaire des globules rouges (érythrocytes), pour lesquels le peroxyde d'hydrogène est hautement toxique. Les peroxydases de glutathion ont ainsi un effet protecteur important sur le système cardiovasculaire contre les dommages causés par les peroxydes.

Une carence en enzyme dans les globules rouges peut donc déclencher une anémie hémolytique, une forme d'anémie causée par la dégradation prématurée et accrue des globules rouges. Le développement de la maladie de Keshan peut être expliqué par une carence en sélénium via la carence en sélénium en cascade causale, une carence en sélénocystéine et la carence qui en résulte en glutathion peroxydase.

Cependant, le mécanisme sous-jacent de la survenue de la maladie n'est pas (encore) entièrement compris. Les experts discutent de la cause de la maladie de Keshan ainsi que de la carence en sélénium, l'implication simultanée d'un virus de la famille des virus coxsackie humains.

Symptômes, maux et signes

La maladie de Keshan se manifeste par différents symptômes et plaintes.Outre les arythmies cardiaques, qui peuvent apparaître comme les premiers symptômes, il y a une modification progressive du myocarde. Les cellules musculaires sont remplacées par des cellules similaires au tissu conjonctif, de sorte que le tissu conjonctif pénètre dans le muscle cardiaque.

Ceci s'accompagne également d'une hypertrophie du muscle cardiaque, signes typiques de cardiomyopathie. Au cours de l'évolution de la maladie, une insuffisance cardiaque croissante peut être observée, ce qui s'accompagne d'une perte de performance correspondante. Dans de rares cas, la maladie de Keshan peut également provoquer un choc cardiogénique potentiellement mortel.

Diagnostic et évolution de la maladie

Les symptômes de la maladie de Keshan sont généralement assez peu spécifiques, car l'hypertrophie du myocarde, les arythmies cardiaques et l'insuffisance cardiaque à divers degrés peuvent également être dues à d'autres causes, un diagnostic minutieux est indiqué. En plus de l'électrocardiogramme, les instruments de diagnostic importants sont les procédures d'imagerie telles que l'angiographie coronarienne, l'échocardiographie, la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (MRT) et les procédures cardiologiques nucléaires.

Les méthodes de diagnostic sont bien adaptées pour décrire la situation actuelle. Cependant, les résultats ne fournissent pas encore d'informations claires sur les causes qui ont provoqué les changements pathologiques. La suspicion de maladie de Keshan ne peut être confirmée que si une analyse en laboratoire du plasma sanguin confirme une carence en sélénium. L'évolution de la maladie de Keshan va de légère à chronique à sévère.

Complications

La maladie de Keshan provoque diverses affections ou complications. Cependant, cette maladie affecte la plupart des gens différemment, de sorte qu'en règle générale, aucune évolution générale de la maladie ne peut être prédite. Cependant, il y a souvent des plaintes du cœur, de sorte que dans le pire des cas, la personne touchée peut mourir de mort cardiaque.

Une fonte musculaire et des douleurs musculaires surviennent également. La résilience et les performances du patient diminuent énormément et un sentiment général de maladie se produit. La qualité de vie et la vie quotidienne de la personne touchée sont considérablement limitées par la maladie de Keshan. Un soi-disant choc cardiogénique peut également survenir. Si cela n'est pas traité, la personne touchée peut en mourir dans le pire des cas.

Le traitement est causal et symptomatique et conduit dans la plupart des cas à une amélioration rapide des symptômes. Il n'y a pas de complications particulières. Cependant, la personne concernée doit rechercher les causes de la carence en sélénium. De plus, des perfusions ou des médicaments peuvent être utilisés pour limiter les symptômes de la maladie de Keshan. Le traitement ne réduit pas l'espérance de vie du patient.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un rythme cardiaque irrégulier et des troubles du rythme cardiaque doivent toujours être examinés de manière intensive par un médecin. En cas d'interruption du rythme cardiaque, de battements cardiaques, d'anomalies de la pression artérielle, de troubles du flux sanguin ou de douleurs thoraciques, un médecin doit être consulté immédiatement. Une diminution des performances physiques habituelles, une agitation intérieure ou un besoin accru de sommeil indiquent des anomalies existantes dans l'organisme, qui doivent être clarifiées par un médecin.

Dans la maladie de Keshan, les symptômes se développent lentement et progressivement sur une longue période de temps. Avec cette évolution progressivement progressive de la maladie, il est souvent difficile d'évaluer objectivement l'évolution de la santé. Il est donc conseillé de participer à des contrôles réguliers et à des stress tests. De plus, un médecin doit être consulté dès que la personne concernée souffre de faiblesse générale, de fatigue ou d'insomnie depuis longtemps. Si vous ressentez un manque d'oxygène, si vous présentez des troubles fonctionnels généraux ou des modifications de la respiration, une visite chez le médecin est nécessaire.

L'irritabilité, les anomalies du comportement, l'insatisfaction ou les sautes d'humeur peuvent tous indiquer des problèmes de santé existants. Si les symptômes augmentent ou s'ils continuent de se propager, un médecin doit être consulté. Si des symptômes de fatigue surviennent rapidement, les exigences professionnelles normales ne peuvent plus être satisfaites et si une diminution des performances cognitives est constatée, un médecin doit être consulté.

Traitement et thérapie

Si une carence en sélénium est confirmée par des tests de laboratoire, l'une des mesures les plus importantes est de remédier à la carence en sélénium. Cependant, il convient de clarifier au préalable ce qui cause la carence en sélénium et donc la maladie de Keshan principalement causée.

S'il n'y a pas de carence en sélénium due à un régime unilatéral avec une faible teneur en sélénium avérée, la capacité d'absorption de l'oligo-élément peut être réduite en raison de maladies inflammatoires dans le tube digestif ou de maladies diarrhéiques, de sorte qu'un apport en sélénium temporairement plus élevé doit être envisagé. Avec une concentration de sélénium suffisante dans le plasma sanguin, qui doit être supérieure à 80 µg / l.

Avec une concentration suffisante de sélénium dans le plasma sanguin et le sérum sanguin, les causes de la maladie de Keshan sont combattues. Si le myocarde est déjà endommagé de manière irréversible, d'autres mesures thérapeutiques servant au traitement direct de certains symptômes peuvent également être envisagées.

Après avoir atteint une concentration d'environ 80 à 160 µg / l dans le plasma sanguin, la dose de sélénium peut être réduite afin d'éviter une intoxication au sélénium (sélénose). L'apport quotidien de sélénium en tant qu'exigence d'entretien se situe entre 30 et 70 microgrammes pour un adulte en bonne santé.

Perspectives et prévisions

Avec un diagnostic précoce et un traitement médical, un rétablissement complet du patient est possible. Le manque de sélénium est progressivement compensé par l'administration de médicaments spéciaux. Cela atténuera les symptômes apparus et, au cours des semaines ou des mois à venir, ne présentera aucun symptôme. Les niveaux de sélénium dans l'organisme sont régulièrement contrôlés afin qu'un approvisionnement optimal puisse avoir lieu. De plus, la cause de la carence est analysée. Si les causes de la maladie de Keshan peuvent être clarifiées et définitivement éliminées, une guérison durable est possible.

Si elle n'est pas traitée, la carence en sélénium peut entraîner un décès prématuré de la personne touchée en cas de maladie grave. Une carence en sélénium aiguë et durable menace la personne touchée de mort cardiaque. Il existe également un risque de décès si la maladie est déjà bien avancée ou s'il existe des maladies cardiaques supplémentaires.

En raison de l'évolution sévère de la maladie, un traitement précoce est particulièrement important. Si la maladie réapparaît au cours de la vie, vous devez également réagir le plus rapidement possible et consulter un médecin. Dans certains cas, l'organisme de la personne touchée est déjà tellement affaibli que les symptômes sont plus forts si la maladie réapparaît et si les complications et les altérations surviennent plus tôt.

la prévention

Des mesures préventives pour éviter la maladie de Keshan sous forme d'ajout de sélénium à l'alimentation quotidienne ne sont recommandées que dans les régions avec une pauvreté extrême en sélénium dans les sols arables et de jardin. La nourriture qui y est produite a également une très faible teneur en sélénium, tout comme la viande des animaux qui se nourrissent des plantes.

La carence en sélénium traverse toute la chaîne alimentaire dans les régions concernées. Si la capacité d'absorption des oligo-éléments dans l'intestin est réduite sur une période plus longue, il peut également être nécessaire de fournir du sélénium supplémentaire en plus des aliments normaux si la concentration de sélénium dans le sang est tombée en dessous d'environ 80 µg / l.

Suivi

En règle générale, les mesures de suivi de la maladie de Keshan sont très limitées. Tout d'abord, un diagnostic rapide et, surtout, précoce de la maladie est très important pour éviter toute complication ou autre plainte. La maladie de Keshan ne peut pas guérir d'elle-même non plus, de sorte que la personne touchée doit consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie.

La maladie elle-même peut être atténuée relativement bien dans la plupart des cas en prenant divers médicaments. Cependant, la personne touchée doit toujours s'assurer qu'elle prend le médicament régulièrement et que le dosage est correct, car la maladie de Keshan ne peut pas se guérir d'elle-même.

Des contrôles et examens réguliers par un médecin sont nécessaires pour déterminer correctement la concentration sanguine. Chez les enfants, ce sont surtout les parents qui doivent faire attention aux symptômes de la maladie et, si nécessaire, consulter un médecin. Dans de nombreux cas, une alimentation appropriée peut également soulager les symptômes de la maladie de Keshan de manière permanente et, surtout, correctement, bien que la maladie réduise rarement l'espérance de vie de la personne touchée.

Tu peux le faire toi-même

Selon la cause, la maladie de Keshan peut être traitée par les personnes touchées. Si la maladie est causée par une carence en sélénium, un changement de régime est suffisant. Une alimentation équilibrée et saine fournit au corps les oligo-éléments nécessaires et réduit ainsi les symptômes. Les fruits et légumes sont particulièrement recommandés, en particulier les aliments légers et les aliments qui ne sollicitent pas trop le cœur, ainsi que la viande maigre et beaucoup de liquides. Les aliments de luxe tels que l'alcool, le café ou les cigarettes doivent être évités.

Si des dommages irréversibles sont déjà survenus, d'autres mesures thérapeutiques sont indiquées, par exemple un entraînement ciblé du muscle cardiaque ou le port d'un stimulateur cardiaque. En cas de complications graves telles qu'un choc cardiogénique, le médecin urgentiste doit être appelé immédiatement. Les premiers soins doivent être fournis et des mesures de réanimation peuvent également être indiquées.

Avec une évolution aussi sévère, un séjour hospitalier plus long est définitivement nécessaire. La personne touchée peut mieux soutenir le processus de guérison en s'abstenant de tout effort physique et en suivant le régime prescrit. La maladie de Keshan avancée doit également être contrôlée régulièrement afin que toute complication puisse être identifiée et traitée à un stade précoce.