Hémangioblastome

À Hémangioblastome sont des néoplasmes vasculaires qui surviennent dans le système nerveux central. La maladie apparaît dans la majorité des cas chez les jeunes adultes. En principe, les hémangioblastomes sont une forme bénigne de tumeurs, généralement localisées dans le cervelet.

Qu'est-ce que l'hémangioblastome?

En principe est un Hémangioblastome une tumeur spéciale qui a une multitude de vaisseaux. Dans la plupart des cas, l'hémangioblastome survient dans la région du système nerveux central. De plus, il est possible que l'hémangioblastome se développe dans les tissus des tissus mous.

Selon l'Organisation mondiale de la santé, les hémangioblastomes sont des tumeurs bénignes. Elles sont comptées comme des tumeurs de grade 1 du système nerveux central. Dans certains cas, les hémangioblastomes apparaissent en même temps que le syndrome dit de Hippel-Lindau. De plus, une survenue sporadique des tumeurs est possible.

Les hémangioblastomes apparaissent souvent dans la région du tronc cérébral, du cervelet ou dans la moelle du dos. Dans de rares cas, les tumeurs se produisent également dans la région du cerveau. De plus, il est possible que des hémangioblastomes se forment sur la rétine de l'œil humain. Ils sont souvent appelés angiomes rétiniens.

Cependant, ce nom est incorrect. Fondamentalement, environ dix pour cent de toutes les tumeurs situées à l'arrière de la fosse sont des hémangioblastomes. Dans la majorité des cas, les patients ont entre 20 et 40 ans au moment de la maladie.

La maladie survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les hémangioblastomes sont les plus fréquents dans la région des hémisphères cérébelleux ou du ver cérébelleux. Dix pour cent de tous les hémangioblastomes surviennent dans la moelle épinière du dos, seulement trois pour cent dans le tronc cérébral.

causes

Actuellement, les causes exactes de la formation d'hémangioblastomes sont encore largement floues. Fondamentalement, les tumeurs proviennent de la soi-disant pie-mère et de divers capillaires pathologiques. Il n'y a actuellement pas suffisamment de recherches sur les raisons pour lesquelles ils se développent en hémangioblastomes. En principe, environ 80 pour cent de tous les hémangioblastomes surviennent sporadiquement, tandis qu'environ 20 pour cent se produisent avec le syndrome d'Hippel-Lindau.

Symptômes, maux et signes

Les hémangioblastomes provoquent divers symptômes, qui dépendent principalement de l'emplacement respectif. Par exemple, des symptômes cérébraux tels que l'ataxie ou des troubles de la parole sont possibles. Parfois, il existe également un syndrome de compression radiculaire ou un syndrome paraplégique rachidien.

Certains hémangioblastomes produisent la substance érythropoïétine. Cette substance provoque la multiplication des globules rouges (terme médical polyglobulie). D'un point de vue macroscopique, 60% de la tumeur est kystique et 40% solide. La tumeur a une forme ronde et, en raison de la forte proportion de tissu adipeux, a une couleur jaune.

Lorsqu'ils sont examinés au microscope, les capillaires à parois minces sont visibles. De plus, des cellules endothéliales hyperplasiques peuvent être observées. Les péricytes sont entourés de cellules stromales spéciales. Les hémangioblastomes contiennent une grande proportion de la substance réticuline. Dans le contexte des hémangioblastomes, les mitoses ne se produisent pas, mais dans de rares cas, des saignements, des nécroses et des calcifications sont possibles.

Les hémangioblastomes de la moelle épinière sont souvent associés à un sac liquide. Ceci est également connu sous le nom de syrinx et provoque de nombreux symptômes. Si l'hémangioblastome endommage le cervelet, des symptômes tels qu'une dysmétrie, une ataxie de la marche, des étourdissements et une dysdiadochokinèse peuvent survenir. Si l'hémangioblastome est situé dans le tronc cérébral, une défaillance des nerfs crâniens en est souvent le résultat.

Diagnostic et évolution de la maladie

En ce qui concerne le diagnostic des hémangioblastomes, diverses procédures techniques d'examen entrent en ligne de compte, dont l'utilisation est décidée par le médecin traitant. En principe, les méthodes d'imagerie sont de la plus haute importance pour le diagnostic des hémangioblastomes.

En radiologie, les hémangioblastomes apparaissent généralement sous forme de masses absorbant l'agent de contraste administré et se caractérisent par une forme pseudo-kystique. Lors de la tomodensitométrie ou de l'imagerie par résonance magnétique, des masses kystiques hypodenses sont retrouvées dans 60% des cas. Seulement 40 pour cent de tous les hémangioblastomes sont solides.

Le carcinome rénal doit être envisagé dans le cadre du diagnostic différentiel. Parce que les métastases correspondantes peuvent ressembler à un hémangioblastome. Cependant, une confusion peut être évitée à l'aide d'examens histologiques.

Complications

Un hémangioblastome peut provoquer divers symptômes. En règle générale, les symptômes et l'évolution de la maladie dépendent fortement de la zone touchée. Dans la plupart des cas, cependant, il existe des troubles de la coordination, de la concentration et également des troubles de la parole. Ceux-ci peuvent affecter négativement la vie quotidienne du patient.

De plus, les personnes atteintes souffrent de saignements et de calcification des vaisseaux. Si la tumeur pénètre dans le cervelet, cela peut entraîner diverses restrictions dans les processus cognitifs. Des étourdissements ou des troubles de la marche se produisent souvent ici. Au cours de l'évolution de la maladie, sans traitement, les nerfs crâniens peuvent également échouer, entraînant une mobilité réduite ou une paralysie. La qualité de vie du patient est réduite par l'hémangioblastome.

En règle générale, le traitement de l'hémangioblastome n'entraîne pas de complications supplémentaires. Dans la plupart des cas, la tumeur peut être facilement retirée. Des complications peuvent survenir lorsque la tumeur est retirée tardivement et que la tumeur a déjà affecté ou endommagé d'autres régions. Dans ce cas, l'espérance de vie peut être réduite. Cependant, si le traitement réussit, il n'y a pas de changement dans l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un traitement immédiat doit toujours être administré pour l'hémangioblastome afin de prévenir d'autres complications et une nouvelle propagation de la tumeur. Si aucun traitement n'est instauré, la personne affectée peut mourir d'hémangioblastome dans le pire des cas. Un médecin doit être consulté si des troubles de la parole surviennent sans raison particulière.

Les personnes touchées peuvent également souffrir d'une sensibilité réduite ou de divers troubles sensoriels, qui peuvent également indiquer un hémangioblastome. Des saignements se produisent souvent au niveau de la peau. De plus, des étourdissements ou des troubles de la marche peuvent indiquer la maladie et doivent toujours être examinés s'ils persistent pendant une longue période. Cependant, la gravité des plaintes peut varier considérablement.

Tout d'abord, un pédiatre ou un médecin généraliste peut être consulté pour ces plaintes. L'hémangioblastome peut ensuite être diagnostiqué à l'aide de divers examens. La nécessité d'un retrait direct est toutefois décidée en fonction de la gravité de la tumeur.

Médecins et thérapeutes dans votre région

Traitement et thérapie

Les hémangioblastomes peuvent être traités relativement bien, selon l'emplacement et la gravité de la tumeur. Le remède de choix est généralement l'ablation de la tumeur. L'hémangioblastome est enlevé aussi complètement que possible au cours d'une intervention chirurgicale. Il est important que la paroi du kyste soit également complètement enlevée.

Le pronostic est alors relativement positif. C'est particulièrement le cas lorsqu'il s'agit d'un sous-type cellulaire d'hémangioblastome. Parfois, il est difficile de différencier l'hémangioblastome d'une tumeur secondaire dans la maladie d'Hippel-Lindau. Avec une résection complète de la tumeur, cependant, le pronostic est relativement favorable.

la prévention

Selon l'état actuel des connaissances de la recherche médicale et pharmacologique, aucune mesure efficace de prévention des hémangioblastomes n'est connue. Car les causes de la formation de ce type de tumeur sont encore largement inexpliquées.

Pour cette raison, le diagnostic et le traitement opportuns de l'hémangioblastome jouent le rôle le plus important. En cas de plaintes et de symptômes caractéristiques, un spécialiste approprié doit être consulté dès que possible.

Suivi

Le traitement du cancer est toujours suivi de soins de suivi. Parce qu'il y a un risque qu'une nouvelle tumeur se développe au même endroit. Les médecins effectuent des soins de suivi au moins une fois par trimestre au cours de la première année du diagnostic. Puis le rythme s'élargit. S'il n'y a toujours pas de nouvelle formation la cinquième année, un chèque d'un an est alors dû.

Le patient reçoit des informations détaillées à ce sujet. Les soins de suivi ont souvent lieu dans la clinique de la première chirurgie. Des techniques d'imagerie telles que l'IRM et la tomodensitométrie sont utilisées pour diagnostiquer l'hémangioblastome. Dans de rares cas, la maladie nécessite des soins de suivi à long terme car les dommages consécutifs persistent. Ceux-ci peuvent être traités dans diverses thérapies.

Une mesure de réhabilitation promet un succès rapide. Ici, des experts de divers domaines sont disponibles et peuvent adapter le patient spécifiquement à la vie quotidienne. Des médicaments appropriés peuvent également être prescrits de cette manière. Les problèmes neurologiques provoquent parfois des changements fondamentaux dans la vie.

Cela peut provoquer un stress émotionnel. La psychothérapie aide alors. Il faut cependant noter qu'un hémangioblastome est une tumeur bénigne. Les dommages indirects qui ont un impact sur la vie quotidienne sont une exception.

Tu peux le faire toi-même

Avec l'hémangioblastome, les personnes touchées n'ont aucune option d'auto-assistance. Cette tumeur doit toujours être traitée par un médecin, ce qui nécessite généralement une intervention chirurgicale ou une radiothérapie.

Étant donné que l'hémangioblastome a un effet négatif sur le bien-être général de la personne concernée, le patient doit se reposer et ne pas soumettre le corps à un stress inutile. Les techniques de repos au lit et de relaxation peuvent avoir un effet positif sur la maladie. Les patients ont également besoin de l'aide et du soutien de leurs amis et de leur famille. L'amour des soins a également un effet positif sur l'évolution de la maladie. Les éventuelles plaintes psychologiques peuvent être traitées à l'aide de discussions. Les enfants doivent également être pleinement informés de l'évolution possible de cette maladie. Dans de nombreux cas, les conversations avec d'autres personnes affectées ou, en cas de détresse émotionnelle sévère, les conversations avec un thérapeute sont également utiles, grâce à quoi un échange d'informations peut être très utile.

Étant donné qu'un diagnostic précoce a un effet très positif sur l'évolution de la maladie, un examen doit être effectué dès les premiers signes. Même après le traitement, des examens réguliers sont nécessaires afin d'identifier et de traiter d'autres tumeurs possibles à un stade précoce.